2020年2月12日

研究人员发现，通过测试可以确定儿童患囊性纤维化肝疾病的风险较高

囊性纤维化儿童的主要多中心调查已鉴定出一种允许早期鉴定囊性纤维化肝病风险的测试。

该研究包括北美的11个临床部位，由Michael Narkewicz，MD，来自科罗拉多大学医学院和儿童医院科罗拉多州的儿童学院小儿科教授。ob体育开户网址这项研究的结果今天发表于印刷品之前小儿科杂志ob体育开户网址。

囊性纤维化是一个遗传性疾病这主要影响肺部和胰腺，但也可以在肝脏和其他器官中产生问题。先进的囊性纤维化肝病是指肝脏的晚期瘢痕，约7％到10％的囊性纤维化患者发生。晚期囊性纤维化肝病的确切原因尚不清楚，但只有囊性纤维化的个体也发展。

“当我们开发新的囊性纤维化和其他肝病时，我们更好地了解囊性纤维化患者患囊性纤维化肝病的风险较高至关重要，”打架说。“我们的研究是识别这些患者的重要一步，并应该有助于创造可以预防囊性纤维化肝病的疗法的目标。”

文章中报道的结果表明，研究人员可以通过使用基于研究的超声筛查，并由4名放射科医生进行共识分级，确定儿童患晚期肝病的风险较高。该报告是一项为期四年的中期分析，是一项预计为期九年的研究的一部分。

该研究涵盖了2010年1月至2014年2月之间招聘的722名参与者。3年至12岁的儿童被诊断出患有囊性纤维化的患者有资格参加该研究。使用基于研究的超声筛选，研究人员试图确定参与者是否对其肝脏具有异质模式，这可能表明晚期囊性纤维化肝病的风险更高。该研究发现，与那些具有正常模式的参与者的风险较高，与非均相模式的参与者的风险高于九倍以产生晚期囊性纤维化肝病。

“这是第一个关于预测囊性纤维化的儿童的第一个大型多中心研究，肝病的风险较高，”演讲说。“调查结果表明，我们已经找到了一个重要的患者可能产生囊性纤维化肝病的重要途径。它还为我们提供了可以预防这种肝病发展的介入治疗的临床治疗目标。”

基于研究的超声检查依赖于多个放射科医生查看结果。Narkewicz表示，临床基础的肝超声检查可能没有相同的预测值。基于研究的研究超声检测是肝酶监测之后的下一步，可能表明发展为晚期的风险增加囊性纤维化肝疾病。研究人员正在继续研究风险的大小。