25年前Thomas Jentsch教授开辟了一个新的研究领域

一个世纪前的四分之一，物理学家，医师和细胞生物学家教授托马斯·杰恩特和他的研究队在离子运输领域开辟了一个完全新的研究领域。现在英国杂志生理学杂志在其发现的最新问题上致力于他的发现。

在这个问题中，在Helmholtz协会（MDC）和邻近的Leibniz-InstitutFürMolekularePharmakologie（FMP）以及几位作者中，在MaxDelbrück的分子医学中心领导一个研究小组，以及若干作者报告这个领域，这不仅为基础研究获得了高度重视，还可以获得临床研究。

jestch教授的主要研究兴趣是离子运输过程。这些对细胞和整个生物体的运作至关重要。这些过程的破坏可能导致严重疾病的发展。

电射线和鱼雷氯化物通道

1990年，经过四年多的工作，Thomas Jentsch和他的研究小组鉴定并分离出了电鳐(鱼雷marmorata)的电器官中电压门控氯通道的基因。由该基因编码的蛋白质——鱼雷氯离子通道——根据电压将带负电荷的氯离子输送到细胞膜上。有了这一发现，研究人员从分子层面上确定了第一个电压门控氯离子通道，开启了一个新的研究领域。

早些时候，克里斯托弗米勒教授意外发现了电气射线鱼雷的电风琴中这种氯化物通道的电动活动，然后他将其表征为生物物质。直到托马斯Jentsch克隆了相应的基因，底层蛋白质仍然未知。来自异国情调的电气射线的渠道克隆是突破，后来在几年内使jestch和他的研究团队能够识别和表征相关的人类的相关氯化物渠道。科学家发现人类的几种遗传疾病是由于这些渠道的突变，jestch命名为“Clc”。（CL是氯化物和C代表频道的化学缩写）。

“与此同时，”杰朗彻教授说，“2000多个科学出版物已发表于生物体和疾病发病机制的这种氯化物通道家族的性质和多方面的生理功能。”在jestch博士中描述了八十年代局势：“二十五年前，只有少数生理学研究涉及氯化物渠道。”原因是：“几乎所有电生理学家都研究了氯化钠和钾和氯化钾通道的电流的渠道，这只受到他们的研究。”

然而，当时已经知道氯化物通道的功能障碍 - 即他们的失败介导电流和运输盐 - 可能是两个遗传疾病的原因：囊性纤维化，腺体形式的严重疾病厚粘液和其他事情导致肺功能和肌肉僵硬（Myotonia Congenita）的下降。“这种未开发的研究领域似乎承诺了许多新的生物洞察和惊喜，”杰文奇说。“今天我们知道人类有九种不同的CLC氯化物通道和运输扣，其在外部细胞膜和细胞内囊泡中进行功能。”

Jentsch及其员工还确定了另外两种较小的蛋白质，涉及特定的CLC频道，对其功能至关重要。这些蛋白质的丧失会导致与实际通道的丧失相同的疾病：肾脏盐损失和耳聋形式，和/或骨质亢进（严重钙化骨骼）和神经变性。

克隆鱼雷通道不到两年，与人类遗传学家合作，托马斯·纳特克表明，这种氯化物通道中的突变导致几种遗传形式的肌肉刚度。此外，他的研究组表明，另一种氯化物通道中的突变导致白脑材料（Leukodystrophy）的失明和破坏。他的研究小组也破译了三个的功能氯化物通道在肾脏。如果有缺陷，它们会导致不同的肾疾病，如巨大的盐耗尽，肾结石和肾钙化，并且如果其中两个通道完全丢失，则耳聋。

他还发现，另一种氯转运体的突变会导致严重的骨病和神经退行性变。在小鼠模型上，他的团队显示，这些疾病是由溶酶体(细胞的细胞膜包围的“废物箱”)的紊乱引起的。他与研究小组的Stefanie Weinert博士和Gaia Novarino博士一起证明，与科学共识相反，微小细胞器中的蛋白质降解不仅依赖于pH值，还依赖于其内部氯离子的积累。

除了对CLC氯转运体的研究，Thomas Jentsch和他的工作人员还关注特定的钾通道。他们再次阐明了几种遗传疾病的病因。例如，他们发现钾离子通道KCNQ2的突变会导致人类的一种遗传性癫痫。开放这些通道的药物已经在临床实践中使用。Jentsch研究小组还发现，KCNQ4基因的突变会导致人类的一种耳聋。几年前，Jentsch教授，与MDC的Gary Lewin教授以及西班牙和荷兰的临床医生一起，也表明患有这种遗传性耳聋的人的手指对振动的感知灵敏度更高。

去年，他的研究团队实现了一个可能具有相似意义的突破。托马斯Jentsch，Felizia Voss和Tobias Staphber成功地识别另一个氯化物渠道，这已经是20多年的生物物质，但尽管许多群体的努力，其分子标识仍然难以难以捉摸。该阴离子通道VRAC是一种细胞膜中的“压力释放阀”，其被细胞的肿胀激活。因此，细胞调节其体积以防止它们爆裂。与CLC不同，该频道也可透过于其他功能的小有机分子作为使者物质。“这一发现还将导致一个重要的研究领域，”杰朗彻们教授说。

学物理和医学

Thomas Jentsch 1953年4月24日出生于柏林，在柏林自由大学(FU)学习物理和医学。1982年，他在柏林傅氏大学(FU Berlin)和马克斯·普朗克学会(the Fritz Haber Institute of the Max Planck Society)获得物理学博士学位，并于1984年获得博士学位。1986 - 1988年，他在美国麻省理工学院(MIT)著名的怀特海德研究所(Whitehead Institute of the Massachusetts Institute of Technology, Cambridge, MA, USA)做博士后研究员。

1988年，他成为汉堡（ZMNH）分子神经生物学中心的研究组领导者，从1993年到2006年，他是分子神经病理学研究所主任。1998年，他在瑞士·苏黎世埃德兰·埃尔希希提供了一份教授，并于2000年在哥廷根的Max Planck实验医学研究所提供了一席之地。2006年，Leibniz-InstitutFürMolekularePharmakologie（FMP）和MaxDelbrück中心联合为他提供了柏林 - Buch的职位。

Jentsch教授在他的研究中获得了许多奖项，包括德国研究基金会的莱布尼茨奖(1995)，弗朗茨·沃尔哈德肾病奖(1998)，Zülch Gertrud Reemtsa基金会的神经学奖(1999)，Louis-Jeantet de Médecine(2000)奖，荣格医学奖(2001)，阿道夫·菲克生理学奖和霍默·w·史密斯肾病奖(2004)。

耶特斯教授是科学的柏林 - 勃兰登堡科学院，自然科学家利奥波尔迪纳，欧洲学会的德语学院和科学学院汉堡的当选成员。他是德国科学家之一，他们的研究最常见于国际上。

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