如何抑制感光细胞死亡?一种对抗色素性视网膜病变的新方法
视网膜上的光感受器为什么会死亡?这个过程可以被抑制吗?在ICTER的Andrzej Foik博士的参与下，一个国际科学家团队进行的研究可能有助于开发减缓视力下降的疗法。
视网膜退化是一种多面性疾病，有多种病因，是世界范围内失明的主要原因之一。这种视网膜疾病的一些病例有遗传基础。因此，导致感光器死亡的突变是众所周知的。然而，在疾病的早期阶段，视网膜内和沿视觉通路的病理生理学一直无法破译。
在《小鼠早期色色性视网膜炎的视觉系统过度兴奋性和V1感受场特性的损害》一文中，发表于eNeuro在美国，研究人员研究了视网膜、中脑和视网膜的视觉功能视觉皮层视网膜退化的动物模型。该报告的作者是Henri Leinonen, David C. Lyon, Krzysztof Palczewski和Andrzej Foik。这项研究非常重要，因为它可能导致开发新的诊断方法，以早期发现导致失明的眼疾。
“我们发现，视觉系统通过增加灵敏度来适应失去光接收，但同时变得有害的过度活跃。理解这一机制可能导致治疗保护和视力恢复，”ICTER的Andrzej Foik博士说。
视网膜退化是如何发生的?
视网膜退行性变是几种眼病的结果，包括视网膜退化和光感受器功能丧失。最常见的形式视网膜变性是黄斑变性(AMD;年龄相关性黄斑变性)和色素性视网膜病变(RP;色素性视网膜炎)。这些疾病的结果非常不同;AMD患者会失去中心视力，而RP患者则会失去周围视力。
视网膜是眼睛内后部的感光层，包含感光细胞(视锥细胞和视杆细胞)。这些感受器捕捉光线并将其转化为电脉冲，通过视神经传递到大脑。这就是我们看待世界的方式。视网膜的中心部分是黄斑，由一个直径约5毫米的区域组成，其中包含最多的锥体光感受器。黄斑负责最锐利的视力。
黄斑变性(AMD)是一种光感受器的渐进性死亡集中在黄斑，导致中心视力恶化和图像失真的疾病。尽管其确切机制尚不清楚，但AMD被认为是50岁以后不可逆视力丧失的最常见原因。这就是为什么必须尽早诊断AMD，以便实施适当的治疗，以减缓或阻止疾病的进展。
另一方面，色素性视网膜病(RP)是一种视网膜遗传病，与各种遗传综合征有关。在发育过程中，眼底出现色素簇(最初很小)，随着时间的推移，色素簇变厚，妨碍正常视力。这种疾病在表现上非常多变，许多有经验的眼科医生都很难正确诊断。患有色素性视网膜病变的患者通常只剩下有限的中心视力，或“隧道视力”，随着时间的推移会恶化。不幸的是，目前还没有有效的治疗色素性视网膜病的方法，尽管全世界正在进行实验性基因疗法的试验。
视觉通路兴奋过度
在这项研究中，一个国际科学家团队调查了RhoP23H/WT小鼠(该疾病的动物模型)早期色素性视网膜病变的过程。研究人员使用了多种诊断技术——视网膜电成像(ERG)、视动反应(OMR)测量、诱发视觉电位(VEP)和初级视觉皮层(V1)单个神经元的电生理学。
这些老鼠被分为两组:幼鼠(一个月大)和成年鼠(三个月大)。在所有的RhoP23H/WT小鼠的新皮层中都有明显的对光过敏(ERG值高30%)和视觉过度活跃，但这种影响在幼鼠中更明显。
“我们的数据表明视觉通路在早期RP变得异常活跃。这可能会对视觉行为产生补偿和有害的后果。对多动症机制的进一步研究是有必要的，因为它可能导致RP的治疗干预，”ICTER的Andrzej Foik博士补充说。
对色素性视网膜病变的全面了解可以更好地阻止疾病的发展。先前的研究表明，非常高的每日剂量维生素A (15,000 IU/d)可以减缓RP的进展，每年约2%，但这种干预必须仔细考虑，因为高剂量维生素A对我们的肝脏不是没有潜在的副作用。多亏了Andrzej Foik博士参与的这项研究，我们将有可能在RP疾病开始显现之前就确定谁有患该疾病的风险。
