科学家识别视网膜中早期朊病毒蛋白沉积的位置

根据美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)科学家对眼睛中朊病毒蛋白积累的一项新研究，朊病毒疾病最早的眼部损伤发生在锥状感光细胞，特别是纤毛和丝带突触。朊病毒疾病的起源是当正常无害的朊病毒蛋白分子变得异常并在人体和大脑中聚集成簇和细丝。

了解如何朊病毒疾病发展，特别是在眼睛，因为它的诊断可为临床医生，可以帮助科学家确定方法来减缓传播朊病毒疾病。科学家们说，他们的发现发表在该杂志上Acta Neuropathologica Communications，可能有助于为人类视网膜炎的研究提供信息，一种具有类似的感光体变性的遗传性疾病导致失明。

朊病毒疾病是人和一些其他哺乳动物中的中枢神经系统的缓慢，退行性和通常致命的疾病。朊病毒疾病主要涉及大脑，但也会影响眼睛和其他器官。在眼睛内，被朊病毒感染的主要细胞是称为视网膜中的锥体和杆的光检测感光体。

在他们的学习中，来自NIH的国家过敏和传染病研究所在蒙大拿州哈密尔顿的岩石山实验室的传染病研究所实验室的老鼠感染瘙痒病，绵羊和山羊常见的朊病毒疾病。Scrapie与人朊病毒疾病密切相关，如变体，家族和孢子克雷托茨菲尔德特 - 雅各布疾病（CJD）。最常见的形式零星CJD每年在全球范围内估计一百万人。其他朊病毒疾病包括鹿，麋鹿和驼鹿的慢性浪费疾病，牛的牛海绵状脑病。

使用共焦显微镜这可以同时识别朊蛋白和各种视网膜蛋白，科学家们在纤毛旁边的锥状光感受器中发现了聚合朊蛋白的最早沉积，这是一种管状结构，需要在细胞间运输分子。他们的工作表明，通过干扰纤毛的运输，这些聚集体可能提供了一个重要的早期机制，通过这个机制，朊病毒感染可以选择性地破坏光受体。在后来的研究中，他们在杆状体中发现了类似的结果。

在破坏这些结构和光感受器的死亡之前，朊病毒蛋白也沉积在与带突触相邻的锥体和杆中。丝带突触是在眼部和听觉神经途径中发现的专门神经元连接，它们的健康对眼睛中的视网膜感光感以及耳朵中的毛细胞至关重要。

研究人员称这种详细的识别疾病相关的朊病毒蛋白质这一现象以前从未见过，而且很可能发生在包括人类在内的所有朊病毒易感物种中。

下一步，研究人员希望研究是否有类似的发现出现在患有其他退化性疾病的人的视网膜上，这些疾病的特征是错误折叠的宿主蛋白，如阿尔茨海默氏症和帕金森氏症。

---

---