根据Eye of Ney卫生科学家的新研究朊病毒蛋白积累的新研究,朊病毒疾病中最早的眼睛损伤,特别是在纤毛蛋白积累的新研究。朊病毒疾病起源于通常无害的朊病毒蛋白分子异常,并聚集在人体和大脑中的簇和长丝中。
了解如何朊病毒疾病由于其对临床医生的诊断可访问性而发展,特别是在眼睛中,可以帮助科学家确定速度减缓传播的方法朊病毒疾病。科学家们说他们的调查结果,在期刊上发表了Acta Neuropathologica Communications,可能有助于为人类视网膜炎的研究提供信息,一种具有类似的感光体变性的遗传性疾病导致失明。
朊病毒疾病是人和一些其他哺乳动物中的中枢神经系统的缓慢,退行性和通常致命的疾病。朊病毒疾病主要涉及大脑,但也会影响眼睛和其他器官。在眼睛内,被朊病毒感染的主要细胞是称为视网膜中的锥体和杆的光检测感光体。
在他们的学习中,来自NIH的国家过敏和传染病研究所在蒙大拿州哈密尔顿的岩石山实验室的传染病研究所实验室小鼠感染瘙痒病,绵羊和山羊常见的朊病毒疾病。Scrapie与人朊病毒疾病密切相关,如变体,家族和孢子克雷托茨菲尔德特 - 雅各布疾病(CJD)。最常见的形式零星CJD每年在全球范围内估计一百万人。其他朊病毒疾病包括鹿,麋鹿和驼鹿的慢性浪费疾病,牛的牛海绵状脑病。
使用共聚焦显微镜这可以同时鉴定朊病毒蛋白和各种视网膜蛋白,科学家发现睫毛菌旁边的锥形感光体中的聚集朊病毒蛋白的最早沉积物,在细胞室之间输送分子所需的管状结构。他们的工作表明,通过干扰通过纤毛的运输,这些聚集体可以提供一种重要的早期机制,朊病毒感染选择性地破坏感光体。在后来的研究时,他们观察了杆中的类似结果。
在破坏这些结构和光感受器的死亡之前,朊病毒蛋白也沉积在与带突触相邻的锥体和杆中。丝带突触是在眼部和听觉神经途径中发现的专门神经元连接,它们的健康对眼睛中的视网膜感光感以及耳朵中的毛细胞至关重要。
研究人员称这种详细的识别疾病- 分配朊病毒蛋白质此外,先前尚未见解与视网膜损伤的相关性,并且可能发生在所有朊病毒群体,包括人群中。
接下来,研究人员希望研究类似的结果是否发生在人们的视网膜中,其其他退行性疾病的特征是错误的宿主蛋白,例如阿尔茨海默和帕金森的疾病。
更多信息:詹姆斯F.Striebel等,朊病毒诱导的光感受器变性在两个不同地点的锥体中以错误折叠的朊病毒蛋白质积累开始:纤毛和丝带突触,Acta Neuropathologica Communications(2021)。DOI:10.1186 / s40478-021-01120-x
由...提供NIH /国家过敏和传染病研究所