保持心脏的发动机同步：收缩的效率取决于关键蛋白质

尽管只是由大自然设计，但人类的心是一种微调发动机 - 比最优秀的法拉利更先进。它如此仔细构建，如果它以丝毫的方式下车，它可以将发动机扔出摇头。心脏根本不会表现为或完全。

在2015年2月20日发布的一项研究中，在杂志的就职问题上发布科学的进步来自佛蒙特大学心血管研究所的分子生理学家David Warshaw博士、Michael Previs博士和他的同事们发现，一个被称为肌凝蛋白结合蛋白C (cMyBP-C)的引擎的小部件是保持其高度精确调节的关键。他们发现这种蛋白质在肌细胞中的位置心对发动机正常运行至关重要，这也表明调整cMyBP-C可以解决许多心脏问题。

当这种蛋白质发生故障时，心脏就会衰竭——这一点可以从引起肥厚性心肌病的主要原因中得到证明，肥厚性心肌病是导致健康年轻运动员“突然死亡”的常见原因。

Previs是一位助理教授分子生理学分子生理学和生物物理学教授和主席Warshaw用高倍显微镜来观察肌节的一部分心脏肌肉组织这是人类头发直径的五十分之一。这是一种类似手风琴的管子，随着心跳收缩和扩张。数万亿甚至更多的肌节必须同时收缩。

“为了有效地输送血液，它们必须同时进行，”Warshaw说。

Sarcomere中的两种蛋白质有助于IT合同。这蛋白质肌球蛋白是汽车。它推动或拉动另一种蛋白质，肌动蛋白，这就像一根绳索，它释放出萨拉雷并释放出来，所以它可以用血液重新填充。肌球蛋白总是试图抓住并移动肌动蛋白。当Sarcomere需要合同时，它需要一个控制机制来在精确时刻启动此动作。

cMyBP-C调节肌凝蛋白，减慢或加快其与肌动蛋白的相互作用。该蛋白位于肌节管的中心，而不是末端。Previs, Warshaw和他们的合作者想知道为什么这个关键的元素只出现在那个特定的点上。

这就是钙的来源。每泵一次，心脏就跳动一次肌肉细胞释放此元素，其用作发动机的火花塞。Calcium在Sarcomere中的工作是移动另一个在肌球蛋白和肌动蛋白之间产生屏障的蛋白质。钙使蛋白质脱离，所以肌球蛋白可以在适当的时刻与actin结合。

这movement of calcium in such small spaces is nearly impossible to detect, so Previs and Warshaw tapped the expertise of W. Jonathan Lederer, M.D., Ph.D., professor of physiology at the University of Maryland School of Medince and director of the Center for Biomedical Engineering and Technology, to measure the impossible. With the help of Benjamin Prosser, Ph.D. at the University of Pennsylvania, they showed that calcium enters the sarcomere at its outside ends. As it makes its way down the tube, a gradient forms, so it doesn't have the same power at the center to move that barrier protein. With such a gradient, the timing and precision of the muscle contraction would be off, but, the authors conclude, cMyBP-C stays in the center of the sarcomere, thereby helping calcium do its job as well there as it does in higher concentrations at the ends.

“这让整个系统活跃起来，”Warshaw说。

目前的研究采用了一种健康心脏的动物模型来了解CMYBP-C的内在功能。

“我们的好奇心是蛋白质的功能原本激动，因为我们知道该蛋白质的问题涉及不同形式的心脏病，”Previs说。

现在研究人员已经了解了cMyBP-C在正常情况下的作用，接下来合乎逻辑的步骤是找出患病心脏中的cMyBP-C出了什么问题。一旦确定，科学家就可以利用cMyBP-C开发药物疗法来修复那些不健康的心脏。

Previs说:“肌球蛋白结合蛋白C是一个完美的调节剂。”“你可以通过简单地操纵这个至关重要的功能影响来微调引擎的运行方式蛋白质。"

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