研究人员开发了果蝇尤文氏肉瘤的研究模型

尤文氏肉瘤是儿童、青少年和年轻人中第二常见的骨肿瘤。这种疾病没有特殊的治疗方法，目前的治疗方法仍然局限于手术、放疗和化疗。转移性或复发性尤文氏肉瘤患者的长期生存率很低。

尤文氏肉瘤是由两个基因融合的单一致癌基因引起的。虽然可能涉及多种基因，但EWSR1和FLI1以及由此产生的致癌基因EWS-FLI被发现与大多数患者的发病有关。与大多数其他类型的癌症不同，所有的尝试都是建立尤因癌症的实验动物模型肉瘤(表达EWS-FLI癌基因的小鼠)都失败了。

由于需要一种可用于研究这种疾病的基因可控模型，由巴塞罗那IRB ICREA研究教授卡耶塔诺博士(González)和巴塞罗那SJD儿科癌症中心(PCCB)科学主任Jaume Mora博士领导的研究人员设计了果蝇转基因菌株，表达一种名为EWS-FLIFS的人类致癌基因突变变体。

值得注意的是，他们发现在某些类型的果蝇细胞中，人类EWS-FLI蛋白的表达触发了与EWS-FLI致癌活性相同的致癌途径人类患者．

点亮了两个致癌途径

在他们新的转基因果蝇系的基础上，作者重新连接了EWS-FLI使用的两个致癌途径，这样当EWS-FLI的存在触发时，它们会导致一种荧光蛋白的表达，否则永远不会表达。因此,而不是肿瘤的生长,研究人员使用荧光的读出EWS-FLI致癌活性。

巴塞罗那IRB的博士后研究员、该研究的第一作者Cristina Molnar博士解释说:“这种简单的遗传技巧极大地促进了大规模基因和化学筛选的实施，以识别抑制EWS-FLI的致癌活性的‘修饰剂’，作为荧光出现的抑制剂。”

基于这种新模型的基因筛选将使发现EWS-FLI发挥其致癌功能所需的关键蛋白质成为可能，从而扩大我们对疾病分子基础的认识，并确定新的假定治疗靶点。化学筛选可以识别出可以作为开发治疗药物的先导分子的化合物。

这项研究发表在PNAS的关系．

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