新的发现可能导致杜鹃肌营养不良患者的疗法

加州大学欧文分校(UCI)领导的一项新研究揭示了慢性炎症如何促进肌肉纤维化，这可能为杜氏肌营养不良(DMD)患者的新疗法开发提供信息，DMD是一种致命的肌肉疾病。

标题为“基质祖细胞和ILC2利基促进肌肉嗜酸性粒细胞和纤维化相关的基因表达”，“今天发表了这项研究细胞报告.Chronic炎症是一种主要的病理过程，有助于几种退行性疾病的进展和严重程度，包括Duchenne肌肉萎缩症(DMD)。旨在建立肌肉营养不良和肌肉炎症已经揭示了免疫反应对肌肉损伤的复杂失调。

在肌营养不良症期间，慢性激活先天免疫导致瘢痕形成骨骼肌或纤维化，损害运动功能。免疫如何与分子和细胞调控有关肌肉纤维化直到现在，没有明确定义。

“在我们的研究中，我们发现了两种类型之间的相互作用细胞-A类似于干细胞的新型基质祖细胞，以及第2组先天淋巴细胞（ILC2），其是一种存在于骨骼肌中的一种免疫细胞 - 促进肌肉中的白细胞的入侵。这种情况与促进DMD中发现的肌肉组织疤痕的基因的升高有关，“威力作者Jenna Kastenschmidt，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位，博士学位。

这项新研究不仅揭示了导致DMD的细胞之间的相互作用，而且阐明了肌肉嗜酸性粒细胞增多是如何被调节的。嗜酸性粒细胞是白细胞，浸润营养不良的肌肉导致纤维化。在这项研究中，研究人员发现与对照组患者相比，DMD肌肉中的嗜酸性粒细胞升高。此外，研究人员发现，营养不良小鼠中ILC2s的缺失减轻了肌肉嗜酸性粒细胞增多，降低了与肌肉纤维化相关基因的表达。这些发现有助于理解肌肉营养不良期间肌肉炎症和纤维化的复杂调节。

“通过进一步定义骨骼肌植物免疫和基质细胞之间的相互作用，我们可以更好地了解如何慢性炎症促进肌肉纤维化，更重要的是，我们可以促进DMD的新型疗法的发展，“UCI的生理学和生物物理学部的助理教授博士教授培训师Armando Villalta。

来自Villalta的实验室的持续工作继续关注免疫系统的不同方面如何调节DMD发病机制以及这些过程如何影响基因替代疗法的疗效和长期稳定性。

---

---