恢复脂质合成可以减少肺纤维化

肺纤维化瘢痕的一个持续的过程,让患者长期呼吸急促,只能严重程度的进展,直到疗程是肺移植。一项新的研究表明,恢复使肺组织弹性的脂质和膨胀会有助于减缓病情发展在实验室模型的肺纤维化。

“这是第一篇论文显示,而不是一个“第二次打击”,以帮助启动疾病,阻塞脂质合成单单没有其他侮辱的肺会指使纤维化吓到,“罗斯说夏天托马斯杰弗逊大学医学教授和physician-researcher简和伦纳德·科曼呼吸研究所。

“这表明失败产生脂质,也许是因为受伤或与年龄相关的代谢变化肺细胞,可能是一个被低估了的过程在肺纤维化的发展,也提供了一个新的和潜在的路径更容易治疗的疾病,”Romero博士说,该研究的结果发表在2月21日的美国呼吸系统细胞和分子生物学》杂志上。

表面活性剂或肺组织内脂质产生,允许航空公司轻松膨胀和紧缩。事实上,表面活性剂通常是第一个治疗给早产儿帮助确保正常肺膨胀和发展。此外,肺内的所有细胞脂质信号分子和需要建立自己的内部和外部的膜。但在早些时候Drs工作。夏季和罗梅罗已经表明,当肺组织因病毒感染、吸入颗粒或其他insults-lung细胞最终停止生产脂质以节约能源为其他细胞修复。

在这项研究中,Drs的团队。夏季和罗梅罗用药物抑制肺癌和脂质生产表明,这种药物就能煽动肺纤维化。在相反的实验中,该组织发现,当增加肺脂质生产的动物已经受伤,肺纤维化发展,肺部疤痕可以减少了70 - 80。

肺纤维化也被认为是发生在内质网(ER)细胞的肺变得紧张,再也不能正确折叠和展开的蛋白质。“我们认为的慢性ER应激可能接踵而至,因为细胞无法产生足够的供应大量的脂质膜。没有适当的脂质商店,ER无法正常生产或移除受损蛋白质的细胞溶酶体,因此,在这些肺损伤积累细胞导致不可逆转纤维化。”

夏天博士和他的同事们正在努力开发一种治疗,恢复肺的肺纤维化患者的脂质生产和延缓纤维化的过程。作为一个医生对患者肺纤维化在杰斐逊,临床多学科研究的紧迫感。“我希望能够为这种疾病提供我的病人更好的选择,”他说。