成人发作的神经变性在早期发展中有根源

根据在出版的西北医学研究的情况下，成人发作的逐渐退行性疾病的疾病机制比以前思考更早于先前思考。临床调查杂志。

使用Spinocerebellar Ataxia型1型（SCA1）的小鼠模型（SCA1）遗传设计以精确地镜像人类疾病，一个调查人员表明，小脑中有一个改变的神经电路，用于造成后期疾病脆弱性的阶段。

这些结果很重要，因为他们在西北部的普发普通蛋白核，博士学位兼博士学位教授（Ken＆Ruth Davee教授）西北部的教授致癌和治疗方面提高了其他成人发病的神经退行性疾病的可能性大学菲恩贝格医学院，研究高级作者。

“这是第一次发现患有这种早期发育过程的成人发病的纺丝脑病症的改变，”蛋白石，也是一种细胞和分子生物学教授。“这可能是一系列全宿主的其他疾病，包括阿尔茨海默病，亨廷顿疾病，帕金森病和肌萎缩的外侧硬化。”

SCA1是由参与调节缔约国的蛋白质中的遗传缺陷引起的，称为ATOXN1。虽然ATXN1在整个大脑中表达，但是当突变时，它主要影响小脑，导致患者的协调和异常步态造成的。

以前的研究在很大程度上重点关注疾病中的神经元，但蛋白石和他的同事理论大脑干细胞群也可能表现出不同的方式，因为疾病中的大脑中的一些基因表达发生变化相对较早。

使用基因工程鼠标模型疾病，科学家发现突变体ATXN1对产后的脑卒中干细胞具有令人惊讶的影响。

“我们惊讶地发现他们乘以过度繁殖并倾向于区分抑制神经元称为篮子细胞，“蛋白石说。”我们知道小脑干细胞产生抑制性神经元，但在这种情况下，抑制性神经元的数量远远超过正常情况，即它们对紫癜神经元产生了增强的抑制作用，其主要产出神经元小脑。这导致非常不同的小脑网络。“

根据蛋白石的，这些变化始于生命的早期生命早期的生命周期，并且可以解释为什么小脑神经元网络特别容易受到SCA1患者的退化。

另外，随着更多干细胞变得抑制性神经元，更少的干细胞变成大脑细胞称为星形胶质细胞，可能进一步破坏正常的小脑功能。

“该网络功能障碍可能是恒定的应力，并且恒定的压力使神经网络随着时间的推移而恶化，”欧宝表示。

虽然仍然尚不清楚突变蛋白是如何引起这些变化的虽然研究，但调查结果强调了研究相对低估的现象的需要：神经变性疾病中的致病过程在征兆或症状之前，良好的生命中开始很早。

“其他疾病可能具有类似的发育缺陷，但我们没有寻找它们，”欧宝说。“我们在SCA1中找到了它们，但对其他疾病也可能是如此。”

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