几滴血液导致免疫学中的突破

来自McGill University Health Center（RI-MUHC）研究所的科学家可能已经破解了代码以了解特殊细胞的功能，称为调节性T细胞。Treg细胞，因为它们通常是已知的，对照和调节我们免疫系统以防止过度反应。发现，发表在科学免疫学，可能对我们对所有自身免疫性疾病和最慢性炎症疾病等关节炎，克罗恩病等慢性病等慢性炎症疾病产生重大影响，以及哮喘，过敏和癌症等更广泛的条件。

研究人员通过研究称为Foxp3的基因中的罕见人类突变来制定了这一发现。尽管Foxp3基因在Treg细胞正常功能中的重要性已经充分记录，但科学家仍未完全理解其机制。

“我们发现FoxP3基因的这种突变会影响Treg Cell抑制免疫反应的能力，这导致免疫系统反应过度反应和引起炎症，”解释了该研究的潜在作者，Ciriagco Piccirillo博士，免疫医学家和高级科学家Ri-Muhc全球卫生计划中的传染病和免疫力，以及麦吉尔大学免疫学教授。“这次发现为我们提供了对Treg Combon如何诞生以及如何监管的关键洞察。”

由于Ri-Muhc的免疫素型平台的国际合作和尖端技术，该团队能够在2009年死亡的五周龄新生男孩中只使用几滴血液来实现发现罕见且经常致命遗传遗传性遗传免疫疾病，称为Ipex。在过去的40年中，全世界均确定了少于200件IPEX案例。已知超过60种不同的FoxP3基因突变导致IPEX并被认为导致非功能性Treg细胞。

“这是一个独特的IPEX，是患者的Treg细胞与一个关键因素外，患者的Treg细胞是完全正常的：其关闭炎症反应的能力，”Piccirillo博士说。

“了解这种特定的突变使我们能够阐明较高的较温和的形式慢性炎症疾病或自身免疫疾病可以与Foxp3职能的改变相关联，“在Piccirillo博士的实验室中的博士后研究员，哈立德Bin Dhuban添加了这项研究的第一作者。

从基本生物学到临床治疗

Piccirillo博士及其同事已经开发出一种分子，可以恢复Treg细胞控制免疫系统对具有相同罕见突变的患者的能力。该药物已经在动物模型中进行了测试，研究人员希望它们也可以开发类似的药物，该药物将适用于已知特雷格细胞略有缺陷的其他条件，例如关节炎，型糖尿病，多发性硬化症和狼疮。

“目前，我们必须在各种自身免疫和炎症性疾病中具有积极的抑制治疗的整个免疫系统，”Piccirillo博士解释道。我们的目标是增加这些Treg的活动细胞在某些设置中，例如自身免疫疾病，但我们希望将其缩小到其他设置（如癌症）中。有了这个发现，我们正在朝着正确的方向迈出一大步。“

Ciriadco Piccirillo博士也是翻译免疫学（CETI）卓越中心的董事，这是一个基于MUHC研究所的新建立的研究联盟，促进了生物医学调查员和临床医生中的跨学科免疫学研究的联系，专注于理解和治疗免疫基疾病。

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