额外的免疫功能紊乱与囊性纤维化相关发现

囊性纤维化(CF)是一种常见的遗传性疾病影响肺和胃肠道。亥姆霍兹慕尼黑中心的科学家们现在已经表明,许多成人CF患者除了缺乏细胞表面分子,这是重要的免疫防御。结果已经发表在“分子医学杂志”。

囊性纤维化(囊肿性纤维化)是由于离子通道突变导致高度粘稠的粘液,肺和胃肠道器官的功能障碍。经常因为这些病人患有慢性感染、托马斯·霍弗博士和教授Loems Ziegler-Heitbrock从亥姆霍兹慕尼黑中心的全面肺病学中心(CPC)——与同事一起Klinikum der大学和慕尼黑大学的莱斯特,英国调查,这些患者是否会有额外的免疫缺陷。科学家发现,免疫细胞表面分子hla dq减少或没有在许多这样的病人。

缺点是在所有相关的白细胞数量

hla dq属于MHC II级分子,可现在关键部分入侵微生物的免疫细胞,后者被激活从而消除特定的病原体。二类分子强烈表达了对主要免疫细胞如单核细胞、巨噬细胞和所谓的树突细胞。研究表明,hla dq减少或没有在所有这些细胞在血液和肺。因此,所有相关的抗原递呈细胞免疫系统的影响。

首先洞察分子机制

为了发现这背后的分子机制缺陷,研究小组研究了不同步骤的分子调控缺陷患者hla dq,炎症信使移行细胞无法诱导转录因子CIITA以及hla dq未能增加。还不清楚是什么原因干扰素反应不足和缺陷的贡献hla dq的疾病。在进一步的研究中科学家们的目标是开发一种快速测试系统对免疫功能紊乱,可能是诊断和治疗具有十分重要的意义囊性纤维化。亥姆霍兹慕尼黑中心的的研究集中在主要的常见疾病,如代谢和肺部疾病。目标是开发新的方法来诊断,治疗和预防。