继发性肺部疾病的免疫缺陷患者受益于联合化疗

威斯康星医学院和威斯康星研究院儿童医院的一组研究人员确定了一种新的治疗原发性免疫缺陷患者潜在致命肺部疾病的方法，即常见可变免疫缺陷(CVID)。研究结果发表在临床免疫学杂志．

普通可变免疫缺陷(CVID)是最常见的原发性免疫缺陷，需要定期药物治疗，特别是免疫球蛋白(抗体)替代疗法。通过免疫球蛋白治疗，CVID患者因感染而死亡的人数减少了，而因非传染性并发症而死亡的人数增加了。目前CVID中最常见的死亡原因之一是一种称为肉芽肿-淋巴细胞性肺病间质性肺疾病(GLILD)。在GLILD中，白细胞在肺中异常积聚，导致肺功能渐进性下降，最终，呼吸衰竭．研究人员对患有GLILD的患者进行了评估，以观察利妥昔单抗和硫唑嘌呤(联合化疗)是否会通过杀死这些药物来改善肺功能和/或影像学异常白细胞在肺里。

“治疗GLILD最常用的药物是皮质类固醇，但在我们手中，这种类型的药物并没有清除疾病。因此，我们设计了旨在杀死特定类型淋巴细胞的疗法，B细胞和T细胞，我们在肺活组织检查中发现了异常数量。我们认为，如果我们杀死肺中的淋巴细胞，肺功能和影像学异常都会得到改善，这是我们所发现的。”John M. Routes医学博士说，他是威斯康辛医学院(MCW)的哮喘、过敏和免疫学教授和主任，儿童医院过敏/临床免疫学医学主任，也是该研究所的研究员。