成人肌营养不良症猝死的危险因素

对成人肌肉萎缩症患者的最大评估已经确定了可能导致最常见的肌肉萎缩症患者猝死的风险因素。这项由印第安纳大学医学院领导的多中心研究的结果发表在6月19日出版的《科学》杂志上新英格兰医学杂志。

Neurogists和心脏病学诊所在33个神经肌肉疾病诊所，患有肌营养不良协会的临床评估406名成人患者使用临床病史，遗传评估和心电图（ECG）来确定引起心律失常和突发心死的危险因素。

"The study has prospectively identified risk factors that predict a high risk of sudden death in people with myotonic dystrophy, the most common form of muscular dystrophy that we see in adults," said the study's principal investigator and lead author William J. Groh, M.D., M.P.H., associate professor of medicine at the Indiana University School of Medicine and the Krannert Institute of Cardiology. Sudden death is defined as a death that occurs in a stable patient within one hour of the onset of symptoms.

格罗博士说，在为期10年的研究中，20%的参与者死亡。其中，三分之一的人死于可能由心律失常引起的猝死。

“对他们的心电图产生重大异常的患者突然死亡的风险较高3.5倍，”GROH博士说。“有心房（上）腔室arrthymias的风险较高的5倍。”

在未来，医生可以使用这些风险因素来评估肌营养不良患者，希望通过进一步评估，包括电生理学研究（在心脏中使用导管）或通过手术植入心脏除颤器来突然死亡。

GROH博士表示，该研究的另一个重要结果是发现时期的起搏器，常用于某些形式的心律失常，并没有帮助这些患者防止猝死。

肌强直性肌营养不良是一种遗传性疾病，主要表现为进行性肌肉无力和肌肉萎缩。在美国，大约每8000人中就有一人患有此病。在许多肌肉萎缩症中，心脏肌肉会受到不利影响。这些心脏异常可能和骨骼肌病变一样严重，会使人衰弱，骨骼肌病变通常与肌肉萎缩有关。

来源:印第安纳大学

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