研究研究确定治疗耐药血友病A的关键靶点
费城儿童医院(CHOP)的研究人员已经确定了一个可能导致约30% a型血友病患者治疗失败的关键靶点,这个靶点被称为B细胞激活因子…
2021年4月15日
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费城儿童医院(CHOP)的研究人员已经确定了一个可能导致约30% a型血友病患者治疗失败的关键靶点,这个靶点被称为B细胞激活因子…
2021年4月15日
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在维克森林再生医学研究所(WFIRM)的一项新研究中,研究人员开发了一种优化的细胞平台,用于递送因子8更好地治疗a型血友病患者。
2020年7月28日
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《血液进展》(Blood Advances)杂志上的一项新研究显示,患有严重A型血友病的儿童如果及早接受预防,在成年初期发生关节损伤的可能性要低于那些较晚开始治疗的儿童。而数据表明……
2020年6月3日,
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患有血友病的儿童(和成人)形成血凝块的速度较慢,因此经常有不受控制的出血风险。即使皮肤没有破损,摔倒或简单的脚趾断指也会成为严重的医疗问题:内部…
2020年3月10日,
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麦克马斯特大学(McMaster University)研究人员领导的一项新研究显示,全球超过112.5万名男性患有遗传性血友病(hemophilia),其中41.8万人患有这种大多未确诊的疾病的严重版本。
09年9月,2019年
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亚特兰大儿童保健Aflac癌症和血液疾病中心(Aflac Cancer and Blood Disorders Center of Children’s Healthcare)的研究人员与埃默里大学(Emory university)的研究人员合作,采用一种联合治疗小儿血友病A患者的创新方法已经取得了初步成功。
2019年8月29日
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来自意大利和美国研究机构的一组研究人员与几家公司联合发现,在慢病毒载体中添加一种蛋白质可以保护它们免受免疫系统攻击。在他们……
大约30%的女性在她们育龄期的某个时候会出现月经过多的情况。其中高达15%的人有潜在的出血障碍,但大多数从未被诊断,留下…
2019年4月15日
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皇后大学的研究人员保拉·詹姆斯发现,携带A型血友病(一种遗传性出血疾病)的女性,大约30%的病例会出现异常出血。詹姆斯医生正在努力解开…
2019年2月21日
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血友病(英语发音:/嗨ːməˈfɪ李ə/;也拼血友病在北美,源自希腊语海马αἷμα和“血液”菲利亚φιλο ο ζ(“爱”一词)是一种遗传性基因疾病,它会损害人体控制凝血或凝血的能力,凝血是血管破裂时用来止血的。A型血友病(凝血因子ⅷ缺乏症)是该疾病最常见的表现形式,每5,000-10,000名男婴中就有1人患有此病。血友病B(因子IX缺乏症)发生在大约2万- 3.4万名女婴中有1例。
像大多数隐性的性连锁,X染色体疾病,血友病更可能发生在男性比女性。这是因为女性有两条X染色体,而男性只有一条,所以这种有缺陷的基因在任何携带它的男性身上都肯定会出现。因为女性有两条X染色体,而血友病是罕见的,一个女性拥有两个缺陷基因副本的几率非常低,所以女性几乎都是这种疾病的无症状携带者。女性携带者可以从母亲或父亲那里继承这种缺陷基因,也可能是一种新的突变。虽然女性有血友病是不可能的,这是不寻常的:女性与血友病a或B必须男性血友病患者和女性的女儿载体,而non-sex-linked血友病C,这可以影响性,是极其罕见的。
血友病降低正常凝血过程所需的凝血因子的血浆凝血因子水平。因此,当血管受伤时,确实会形成暂时的结痂,但缺失的凝血因子阻止了维持血凝块所必需的纤维蛋白的形成。血友病患者并不比没有血友病的人出血更严重,但可以出血更长时间。在严重的血友病患者中,即使是轻微的伤害也会导致持续数天或数周的失血,甚至无法完全愈合。在大脑或关节内部等区域,这可能是致命的或永久性的衰弱。