免疫缺陷儿童严重COVID-19的严重风险较高

患有某些免疫缺陷疾病的儿童在调节人体免疫系统防止病毒感染的基因中携带突变，并且由于COVID-19，他们的死亡率较高。根据Karolinska Institutet的研究人员的一项研究，该研究发表在过敏和临床免疫学杂志。

最多孩子们感染了SARS-COV-2冠状病毒病毒或根本没有症状。但是，对于少数，可能会出现严重的并发症。

“患有SARS-COV-2的原发性免疫缺陷疾病儿童的死亡率要高得多。我们的结果表明，基本的免疫学检查和遗传分析应在患有严重的Covid-19或多炎性综合征（MIS-C）的儿童中进行。然后，临床医生将能够根据他们的儿童进行更精确的疗法遗传变化”领导研究的Karolinska Institutet教授Karolinska Institutet教授Qiang Pan-Hammarström说。

感染如何影响原发性免疫缺陷疾病患者（即免疫系统的遗传性和先天性疾病）是有争议的。即使在这些患者中，有些患者也患有严重的covid-19，而另一些患者则经历了轻度或没有症状。

为了更加仔细地研究这一点，并尝试找到对Covid-19的严重形式的遗传解释，Karolinska Institutet的研究人员已经研究了年轻患者患有原发性免疫缺陷疾病（也称为先天性免疫误差，IEI），后者患有严重或关键的SARS-COV-2感染。进行了遗传和免疫学分析。

更具针对性疗法的机会

“我们的结果阐明了这些免疫疾病的分子机制，这打开了开发更具靶向疗法的可能性。从研究中获取的知识还使我们能够为这些疗法制定更好的策略，以治疗和预防这些严重的Covid-19疾病。患者，” Qiang Pan-Hammarström说。

该研究包括31名五个月至19岁的儿童。所有儿童均患有某种类型的原发性免疫缺陷疾病，没有分子诊断，并且患有严重或关键的COVID-19。参与者于2020年8月至2020年9月在伊朗招募。没有一个儿童接种疫苗，涉及COVID-19。

其中11名儿童（超过三分之一）死于感染并发症。五个儿童（16％）符合多炎症综合征的标准，MIS-C。一些孩子缺乏冠状病毒的抗体。

“这表明许多患有这种免疫疾病的儿童无法产生抗病毒药抗体，因此不会完全受到疫苗接种的好处，”生物科学与营养系助理教授，Karolinska Institutet，该研究的第一项研究的第一作者Hassan Abolhassani说。。

免疫基因突变

遗传分析表明，超过90％的参与者（28名儿童）的基因突变对我们的免疫防御很重要，可以解释其免疫缺陷。一个重要的机制是突变，会影响蛋白质在病毒感染（称为干扰素）期间调节免疫系统的蛋白质。

对患者免疫反应的分析表明，MIS-C儿童的免疫学特征与原发性免疫缺陷的儿童的特征不同，但没有MIS-C。

该研究还包括文献综述，研究人员在其中发现了大约1,210例原发性免疫缺陷疾病和COVID-19的报告。他们中约有30％是孩子。主要儿童的死亡率免疫缺陷疾病和共同-19的疾病和共同人数超过8％，而普通人群的儿童约为0.01％。

这项研究仅限于Covid-19的严重病例，感染了该病毒的原始菌株和未接种疫苗的儿童。需要进一步的研究来评估该患者组中不同病毒变体和疫苗的重要性。

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