羟基脲可能扭转镰刀闲暇的心脏异常
心脏异常的常见并发症是镰状细胞性贫血(SCA)可以导致严重疾病的症状,甚至死亡。今天在《华尔街日报》发表的一项研究血液的进步是第一个发现羟基脲治疗可以改善甚至扭转心脏并发症与SCA个人生活。研究人员说,这些发现强调了早期筛查的必要性镰刀闲暇的心脏异常,甚至在个人目前还没有表现出任何症状。
镰状细胞性贫血是一种镰状细胞病(SCD)包括哈佛商学院和HbS-βº地中海贫血基因型。化合物是最常见的遗传性红细胞疾病在美国,估计有100000人受到影响。根据疾病控制和预防中心,SCD影响每365名黑人或非裔美国人出生和每16300西班牙裔美国出生。
在个人生活和SCD,红细胞,通常是圆的,成为新月或镰刀状,然后分开,纠结在一起,和坚持的血管壁。这个街区血液的流动,不仅可以引起心脏并发症也剧烈的疼痛,关节和器官损伤,和中风。羟基脲的四种药物目前美国食品和药物管理局批准的治疗SCD,据信减轻SCD症状通过阻止镰状细胞的形成,但其确切的作用机制仍不完全清楚。
研究人员从100名儿童和评估数据年轻的成年人SCA在科恩(3-22岁)接受照顾儿童医疗中心的儿科镰状细胞计划在纽约。一半的研究参与者发现肿大或增厚的左心室(LV)心。肺动脉高压,一种高血压影响肺部和心脏的右侧,也报道。
再次“我们的研究显示,心脏异常是非常常见的儿童和年轻人住在一起镰状细胞性贫血,医学博士,”研究作者Arushi Dhar科恩儿童心脏中心和Feinstein的成员机构用于医学研究。ob欧宝直播nba“贫血的携带氧气的能力降低血在体内。因此,在SCA,患者心脏扩大,变稠,更努力地休息。”
心脏的扩大和能力受损心脏的肌肉放松,一个条件称为舒张功能不全,可能导致心脏病和心力衰竭,如果任其发展。然而,研究还提供了治疗的有前途的新证据羟基脲可能导致改进甚至逆转心脏异常与SCA的个体。
六十的研究参与者服用羟基脲,研究人员指出,没有差别水平的LV扩大组的患者比没有服用药物。然而,他们发现心脏的结果更好的个体以羟基脲为更长的时间。
“当我们在羟基脲治疗组相比,不到一年的小组已经治疗了一年多,我们发现接受更长时间的人不太可能拥有一个扩大的心脏或增厚的心,“达尔博士说。“这个发现为下一阶段的研究中,我们发现心脏措施实际上是改善随着时间的推移,羟基脲。”
下一阶段的研究是一个纵向分析达博士和她的团队评估超声心动图心脏的功能(超声波测试的肌肉和阀门)执行与羟基脲的病人接受治疗。他们发现患者已经服用羟基脲的时间越长,他们越不会显示LV扩大或增厚。事实上,有34个病人异常LV质量第一次测试时,这些,18正常LV在他们最近的访问。
研究人员称该研究凸显了需要早期筛查和治疗这类患者的起始。“我们需要非常接近心脏监视SCA的儿童和年轻人,”达尔博士说。“即使对无症状的个体,筛选应该在年轻的时候我们可以早期发现任何异常,开始用羟基脲治疗尽快。”
回顾性研究有限的性质,并通过超声心动图评估的研究没有额外的参数测量的心脏舒张功能等功能。“我们希望看到未来的前瞻性研究,遵循患者羟基脲的时间更长,甚至到成年的时候心脏并发症恶化,”达尔博士说。
