ALS的发展可能是由脊髓网络连接的丧失引起的

ALS是一种非常严重的神经退行性疾病，患者脊髓中控制肌肉和运动的神经细胞会慢慢死亡。目前还没有有效的治疗方法，被诊断为ALS后的平均预期寿命通常很短。因此，迫切需要关于这种疾病的新知识。

现在，哥本哈根大学的研究人员通过研究一种疾病的早期发展，对ALS有了新的认识小鼠模型．

“我们已经发现网络神经细胞在脊髓被称为抑制性中间神经元失去连接运动神经元即直接控制肌肉收缩的神经细胞。我们还不知道这些变化是否会导致这种疾病。但是抑制信号的丧失可以解释为什么运动神经元最终会在ALS中死亡，”这项新研究的第一作者、神经科学系助理教授Ilary Allodi说。

很多关于肌萎缩性侧索硬化症的研究都集中在运动神经元本身，但哥本哈根大学的研究小组采用了不同的方法。

“运动神经元受到广泛关注是很自然的。它们控制着我们的肌肉，这对渐冻症患者来说是个挑战。在这里，我们想要研究脊髓中中间神经元的回路，因为它们决定了运动神经元的活动。由于我们发现在运动神经元死亡之前，抑制性中间神经元和运动神经元之间的连接缺失，我们认为这种缺失可能解释了为什么ALS患者的运动神经元最终死亡，”资深联合通讯作者、神经科学系教授Ole Kiehn说。

增大第一

在渐冻症患者中，退化通常始于所谓的快速收缩运动神经元，然后发展到其他运动神经元。这意味着某些肌肉和身体功能会先于其他肌肉和身体功能受到影响。正常情况下，患者在失去呼吸等基本功能之前，会失去运动的协调性和速度。根据研究人员的说法，这在新的发现中得到了反映。

“在我们的小鼠模型中，我们表明，连接的丧失首先发生在快速运动神经元上，然后是慢速运动神经元，涉及一种特定类型的抑制性神经元，即所谓的V1中间神经元，”Roser Montañana-Rosell说，他是博士生，也是这项研究的共同第一作者。

“在肌萎缩性脊髓侧索萎缩症小鼠中，V1神经元间连接的丧失与症状前速度较低的特定运动缺陷的发展和依赖V1神经元与运动神经元连接的肢体协调能力的改变是并行的，”Ole Kiehn说。

扩大机会之窗

研究人员强调，这些机制也应该在人类患者中进行调查。然而，他们没有任何理由相信相同或相似的生物机制在人类身上没有发挥作用。

鉴于对这种疾病的新认识，Ilary Allodi希望进一步研究信号传递过程可以揭示如何修复ALS患者神经细胞连接的丧失。

“我们当然希望我们的发现可以为ALS的发展提供一种新的思考方式。通过对中间神经元的特别关注，我们可能能够在未来的实验中，增加从中间神经元到运动的信号传递过程神经元并防止或延迟电动机神经元退化的早期阶段，”Ilary Allodi说。

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