解决线粒体疾病的新方法

影响线粒体的疾病，细胞的动力潜力，通常是由线粒体DNA中的突变引起的。根据Karolinska Institutet的研究人员的研究，根据研究人员的一项研究，可以通过提高水粒色素DNA的水平来改善小鼠的这种线粒体疾病的症状。该研究发表在科学推进并且可能导致这种线粒体疾病的新型治疗策略。

线粒体是提供蜂窝能量的细胞内的高度动态结构。线粒体含有自己的DNA，称为线粒体DNA（MTDNA），细胞中有数千个副本的MTDNA。

功能失调线粒体可以导致严重的疾病，这主要影响具有高能量需求的组织，如脑，骨骼肌和心脏。迄今为止，这些疾病仍缺乏有效的治疗和临床管理仍然是症状。

线粒体疾病通常是由突变 - 遗传变化 - 在线粒体DNA中引起的。但在大多数疾病病例中，仍有一些正常线粒体DNA副本。因此，在同一细胞中共存在突变和正常的线粒体DNA。当拷贝数超过临界阈值时，突变的MTDNA将仅引起症状。

走向新的治疗策略

Karolinska Institutet的研究人员现在表明，通过增加MTDNA拷贝的总数，可以改善小鼠的线粒体病。结果在杂志的一项研究中公布科学推进。

“我们的研究表明，小鼠MTDNA绝对水平的增加可以提高线粒体功能，即使突变的MTDNA增加的绝对量增加，即使突变的MTDNA增加，也可以提高线粒体疾病的症状，”医学生物化学和生物物理学系的研究员罗伯塔Filograna说在Karolinska Institutet和第一个学习作者。“这表明增加MTDNA拷贝数的方法可以提供一种用于治疗线粒体疾病的新型治疗策略。”

研究使用了鼠标模型具有致病性MTDNA突变。通过增加或降低蛋白质（TFAM）的表达来操纵线粒体DNA的水平，已知线粒体副本编号。然后，研究人员看着小鼠的一般情况，并在不同器官和不同的分子变化疾病阶段，看他们如何取决于MTDNA水平。

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