研究让我们更接近了解镰状细胞病的一种难以捉摸的症状——隐性中风

镰状细胞病的沉默
脑白质静默性脑梗死(静默性中风)呈现淡绿色,叠加在MRI脑部结构扫描上。请注意,无声的中风几乎只出现在脑白质(图中为白色)。照片来源:洛杉矶儿童医院约翰·伍德医生

镰状细胞疾病(SCD)是罕见但毁灭性的。由于影响血红蛋白的遗传突变,携带氧气的红细胞的组分,将减少氧气量的氧气供应到重要组织和器官。血细胞也变形成特征性新月形和小屋进入最小的血管,阻断血液流动并导致疼痛疼痛。在这些症状之上,患者面临着卒中的高风险,SCD中的死亡原因。

专门从事SCD患者面临的独特挑战,医师和调查员John Wood,MD,Ph.D.Chla研究如何流和都受到疾病的影响。SCD的特征是血红蛋白受损,这对大脑构成了严重的危险。几分钟不可以杀死。“我们已经了解了很多关于如何预防大血管中风的知识,”伍德博士说,他也是南加州大学凯克医学院的儿科教授。ob体育开户网址他指的是中风会立即造成明显的后果,比如失明或瘫痪。“但SCD患者仍然遭受隐性中风。”

沉默的笔画可以对执行功能进行衰弱的影响,大脑能够执行维护工作或在学校做得好的东西等东西所需的复杂任务。Wood博士正在努力发现导致这些毁灭性的沉默中风的原因。在表面上,这些笔画的原因似乎很清楚:在SCD中损坏,因此大脑收到较少的氧气。对大脑的氧气降低导致中风。但伍德博士发现,SCD患者实际上没有降低大脑的总氧气。他的研究表明,通过增加血液流动对大脑来补偿血液的降低的氧含量。这让他想知道为什么这些患者继续遭受抚摸。

“我开始思考,”也许有一个分销问题,“”伍德博士说。“总血流很好,但它需要去哪里?”使用称为动脉旋转标记的先进成像技术来测量血流,伍德博士在脑区发现了差异。虽然对大脑的总氧气输送不变,但氧气递送给减少了超过三分之一- 35%——在SCD患者中。重要的是,大脑的这一部分——白质——是这些患者中大多数无声中风发生的地方。

灰质由神经元组成,脑细胞存储信息。白质是神经元用于传输这些信息的大脑中的高速公路网络。Wood博士的发现表明身体区分灰白和白质,明显优先考虑神经元。这是有道理的,因为保持神经元活着对生存至关重要。笔画是立即灾难性的,而白质的笔画似乎沉默,因为它们只是引起信息处理缓慢。虽然它们可能不会导致瘫痪或主要的电机缺陷,但白质沉默笔画的影响可能会极大地阻碍患者日常生活的重要方面。

可以调整血流以补偿诸如降低氧气的挑战的想法是我们设计的一部分。当我们的生理状态发生变化时,身体将血液转移到相关领域。例如,在运动期间,血流增加到我们的肌肉,以帮助满足代谢需求,但减少到较少的相关消化道。

同样,SCD在低氧压力下,被转向灰质的神经元,以防止他们死亡。伍德博士发现,白质的氧气递送对血红蛋白水平至关重要 - 贫血更严重,氧气向白质的氧输送越低 - 一种强大的相关性,支持他在诊所所看到的内容。

伍德博士的研究首次使用动脉自旋标记法来分别量化大脑中白质和灰质的供氧量,以纠正患者贫血的严重程度。他的研究为SCD更好地理解中风铺平了道路,但它也有更广泛的应用。他说,这些发现可能有助于了解贫血的总体情况,这在我们老龄化人口中是一个日益令人担忧的问题。他还希望这项技术能够帮助医学界评估当前和未来的SCD治疗,比如新的基因治疗方法,是如何影响SCD的。该研究的结果最近发表在内美国血液学杂志通过领导作者Yaqiong Chai,一位高级博士。候选人。


进一步探索

心不在焉是高危人群中无声中风的早期预警信号

更多信息:白氏仪,白质在镰状细胞患者中休息的氧气递送受损,美国血液学杂志(2019)。DOI: 10.1002 / ajh.25423
信息信息: 美国血液学杂志

引文研究让我们更接近了解镰状细胞病的一种难以捉摸的症状-无声中风(2019年2月6日),2021年5月9日从//www.puressens.com/news/2019-02-closer-elusive-symptom-sickle-cell.html获得
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