酶确保厚厚的绝缘体

研究人员揭示了外周神经系统中的施旺细胞大大地产生自己的脂肪酸，以便为神经纤维产生电绝缘。该方法依赖于缺乏导致绝缘体缺陷和运动功能受损的酶。

轴突，长投影神经细胞这形成了外周神经系统的神经，就像电缆一样：它们具有厚的电气绝缘，使得它们可以从主体中快速继承刺激，例如，从大脑到脚趾的信号。

这种被称为髓鞘的绝缘材料是由许多层状细胞膜组成 - 在横截面中看到，以这种方式绝缘的轴突类似于树的环。这些髓鞘在规则间隔具有收缩（或节点），并且神经冲动从一个节点跳到下一个节点以便快速传播。

绝缘有缺陷

在一些神经变性疾病中，外周神经系统中的轴突的髓鞘降低，这意味着它们不能有效地中继信号和命令。这些疾病的一个例子是Charcot-Marie-Doother疾病（CMT），这是一种遗传条件。随着时间的推移，绝缘的细分导致神经的退化，最终也是切断的肌肉神经冲动因此。随着疾病的进展，患者失去了控制运动功能的能力，并且不能正常行走，以及痛苦。

建立轴突的绝缘是周围的施曼的责任细胞。这些在短时间内使用大量各种脂肪分子（脂质），主要是在出生后的第一年，以在髓鞘中加入轴突。到目前为止，并不知道他们如何满足他们对脂质需求的巨大需求。科学家们如果他们从食物中获得这些分子或自己制作它们。

合成中的中枢酶

Laura Montani从ueli Suter集团在分子健康科学研究所的Laura Montani领导的研究人员现在使用了一款小鼠模型来证明Schwann细胞在构建从头划分所需的脂质的一半脂质中综合 -也就是说，他们自己生产它们。细胞获得从食物中需要的其他一半的脂质。

坐在施旺细胞内，一种称为脂肪酸合成酶（FASN）的酶在合成脂质的过程中作为中央“开关”。该团队发现该酶对于绝缘层中的脂质的正确组成是必不可少的，对于细胞开始髓鞘，以及用于髓层的健康生长。通过这一点脂肪分子生产，叫做脂肪酸，FASN还规定了整个信号网络，在髓鞘中发挥着重要作用。

一旦缺少这种酶，细胞不能再为髓层制作临界脂质。施旺细胞更依赖于从通过的血管获得膳食脂质神经纤维。然而，施万细胞铺设更多远离血液流入既不能合成他们自己的脂质也没有从血液中获得它们，因此不能充分地隔离轴突 - 如果有的话 -

此外，研究员和她的同事来自各种大学，包括Graz（奥地利），华盛顿州的大学。路易斯（美国）和苏黎世发现，即使高脂饮食也未能逆转缺乏酶FASN的小鼠的过程：轴突的绝缘仍然有缺陷。这表明Schwann细胞的内在脂质生产对于形成的形成是必不可少的髓鞘在神经中。

Montani和她的同事使用具有特异性突变的动物进行了实验，意味着它们缺乏酶Fasn。她的研究比较了这些小鼠的髓鞘，并用Fasn所发现的小鼠进行了髓鞘。这项研究在出生前检查了他们的“童年”的动物，因为这是轴突接受髓鞘绝缘的临界阶段。青春期后，髓鞘形成或多或少完整。这绝缘如果需要，仍将增厚，但快速积累的阶段结束了。

与罕见神经疾病的联系？

仍然尚不清楚结果对不同疾病的影响。Montani现在正在学习酶对于在出生后发育期间髓鞘的细胞也至关重要，并且如果它在病变后在修复骨髓蛋白的作用中，那么多发性硬化症患者的作用。

大量罕见的儿童疾病源于在基因中发挥重要作用的基因突变脂质合成。这些疾病存在很少的研究，因为它们很少发生。由于神经系统的严重变性，患者通常在一个非常年轻的时期死亡。

Montani怀疑神经元的崩溃可能是通过在神经系统的髓鞘细胞中减少脂质的合成而引起的，其中包括其他因素。“知道如何减少脂质合成在开发期间影响髓鞘是一个重要的一步，迈出了更好地了解这些疾病如何进展，“她说。

此外，虽然很少有人遭受这些疾病的患者，但她们整个罕见的疾病都是当今婴儿和工业化国家婴儿的最大死亡原因之一。他们在生命的第一年负责大约三分之一的死亡。因此，Montani希望将来在这个方向上继续研究。作为六年辛勤工作的水果，她的项目现在已经完成，并将为此未来的研究提供基础。

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