肠衰竭相关肝脏疾病-儿科胃肠病学与营养杂志的新立场论文

需要长期肠外营养的儿童有潜在的毁灭性并发症，称为肠衰竭相关肝病(IAFLD)。IAFLD的诊断，预防和治疗在一篇新的立场论文中进行了讨论小儿胃肠病学与营养学杂志这是欧洲儿科胃肠病、肝脏病和营养学会(ESPGHAN)和北美儿科胃肠病、肝脏病和营养学会的官方杂志。

新的声明强调了早期转诊到专科的重要性肠衰竭治疗中心，为患有更严重或进展性IFALD的儿童提供适当的多学科治疗。这份立场文件是由巴黎Hôpital Necker-Enfants疾病的Florence Lacaille博士和英国伯明翰儿童医院的Girish Gupte博士领导的一个专家小组制定的。

儿童IAFLD的原因和危险因素

肠衰竭相关性肝病是指长期接受肠外营养-静脉给予营养的患者发生肝损伤。肠外营养是需要的儿童各种原因的肠衰竭，这使他们无法接受胃肠道(肠内)喂养。

使IAFLD特别危险的事实是，它可能难以识别——肝损伤可能是逐渐发展的，没有症状。IAFLD的真实患病率尚不清楚;在一项对300多名接受家庭肠外营养的儿童进行的研究中，23%的儿童患上了IAFLD。对已确诊IAFLD患者的研究报告显示，死亡率高达40%。

IAFLD的危险因素包括早产儿肠道损伤(坏死性小肠结肠炎)和危重婴儿发生的某些类型的感染，包括导管相关的血流感染。不活跃的小肠中细菌的过度生长也可能起作用。

肠外营养喂养方案本身也可能有助于IAFLD的发展;几乎所有成分都被认为是潜在的致病或加重因素。该声明提供了肠外营养的建议——包括能量含量、氨基酸和脂质(脂肪)乳剂——着眼于优化营养，同时限制IAFLD风险。

预防和治疗——早期专科转诊的需要

预防IAFLD的一个关键步骤是尽早引入肠内喂养。肠道中食物的存在刺激肠道适应，减少对肠外营养的需求。

对于需要长期肠外喂养的儿童，治疗肠衰竭和IAFLD具有挑战性。在某些情况下，通过手术延长可用肠道可能有助于婴儿更好地耐受肠内喂养，有可能改善或预防IAFLD。

对于其他患者来说，最好的选择是肠道移植。轻度或中度IAFLD的儿童可能只受益于小肠移植。对于重度IAFLD患者，可能需要肝肠联合移植。

对于患有肠功能衰竭和长期肠外营养并发症的儿童，早期与移植中心联系是必不可少的。立场文件指出:“一旦出现IFALD的早期迹象，即使还没有适应移植，也应该与移植中心进行讨论。”“在转诊前等待IFALD的建立会降低移植后成功预后的可能性。”

声明还强调了在专门的婴儿肠衰竭中心治疗的好处孩子们长期PN。作者总结道:“最佳的管理需要一个经验丰富的多学科营养护理团队的技能，他们完全熟悉这种情况，意识到发展的潜力，并采用管理策略来降低风险。”

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