亨廷顿疾病模型缓慢脑退化的有希望的方法

来自不列颠哥伦比亚省大学的Lynn Raymond博士提出的研究表明，阻断了一种特定类别的谷氨酸受体，称为额外的NMDA受体，可以改善电机学习和协调，并预防亨廷顿病的动物模型中的细胞死亡。

由于亨廷顿疾病是一种遗传条件，可以在人类中看到任何临床症状之前，更好地了解最早的脑细胞（神经元）功能的变化，以及这些变化的潜在的分子途径，可能导致预防性治疗延迟症状和神经变性的发作。

“经过十多年的亨廷顿疾病的前症状阶段之后，正在开发标志物，以便在生病之前评估携带亨廷顿疾病遗传突变的个体的介入治疗。这将使可以延迟疾病发病，“雷蒙德博士说。

这些结果呈现在2014年加拿大神经科学会议上，是在5月25日至28日在蒙特利尔举行的Canadienne Des神经科学（Can-Acn）的第8次年会。

神经递质谷氨酸长期以来已知促进细胞死亡，通过家庭的作用发生毒性效应受体被称为Nmdars（N-甲基-D-天冬氨酸离子淋谷氨酸受体）。遗憾的是，通过阻断NMDARs治疗神经系统的疾病并未成功，因为这种治疗具有许多副作用。基于许多科学家的工作的最近假设表明，位于神经元表面的不同地区的NMDAR可能具有相反的效果，这将解释为什么阻塞所有NMDAR不是一个很好的治疗选择。

Synaps是一种允许一个神经元连接到另一个神经元并通过它们之间的电气或化学信号的结构。神经递质的许多受体位于突触中，因为这些是传输这些化学信号的主区域。然而，受体也可以在Synapse之外发现，并且在这种情况下称为超突触受体。许多最近的研究表明，NMDARS位于突触的行为，以增加生存信令和促进学习和记忆，而超突触NMDARS关闭存活信令，干扰学习机制，并增加细胞死亡途径。

Raymond博士和她的团队能够通过使用一种药物早期选择性地阻止突触蛋白的药物，在任何症状的外观之前，以延迟疾病的小鼠模型中的亨廷顿样症状的发病。这些有希望的结果可能导致亨廷顿患者的新待遇途径，延迟症状的外观。“我们使用的药物，Memantine，目前正在用于治疗中度阶段的阿尔茨海默病患者。我们的结果表明，亨廷顿疾病的临床研究和类似作用的药物在亨廷顿疾病中，是有必要的，”雷蒙德博士说。

还显示出突触的NMDARS涉及其他神经变性疾病，例如阿尔茨海默病，以及由创伤性脑损伤和某些形式的中风造成的损害。因此，这些结果表明了新颖的治疗途径在神经元堕落和死亡的许多条件下，在神经变性症状外观之前保护神经元的新方法。

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