朊病毒的发现有助于控制致命的脑部疾病

阿尔伯塔大学的David Westaway博士和凯斯西储大学医学院的Jiri Safar博士的一项新研究揭示了脑细胞中的一种质量控制机制，这可能有助于控制致命的神经疾病数月或数年。

研究结果发表在临床调查杂志,“突破理解大脑中朊病毒分子的秘密生活,可能提供一种新的治疗朊病毒疾病,“Westaway说,中心主任朊病毒蛋白质折叠和疾病和神经学教授在医学院和牙科大学的阿尔伯塔省。

朊病毒疾病会导致不可治愈的神经退行性疾病，如人类的克雅氏病、疯牛病(牛海绵状脑病)以及鹿和麋鹿的慢性消耗性疾病。这些疾病是由正常的细胞朊病毒蛋白转化为疾病形式引起的。

多年来，科学家一直困惑于朊病毒感染的两个无法解释的特征:一个是持续50年的无症状期差异极大，另一个是当症状出现时，患病蛋白质的积累也存在巨大差异。与之形成鲜明对比的是，试管里的朊病毒复制迅速，在几天内就能达到疾病晚期大脑中的水平。

萨法尔说:“我们的研究调查了这个有趣谜题的分子机制。”萨法尔是美国国家朊病毒病病理监测中心的联合主任，也是凯斯西储大学医学院病理和神经学系的副教授。

在美国，意大利和荷兰在美国，意大利和荷兰的探索这些奥秘，西方，野生动物，他们的团队和其他合作研究人员中，研究了一个称为“阴影的分子朊蛋白质。'

“这块影子蛋白质的戏剧性变化导致我们扩展我们的观点，包括普通朊病毒蛋白质本身，”西威尔说。“这是脑细胞中的重要分子，因为它被盗版为使患病朊病毒蛋白质的原料。”

正常朊病毒蛋白的生产和降解先前已经收到的注意力很少，因为它是假设其生产管道没有变化。

“长无症状时间段的拼图需要分类不同类型的朊病毒蛋白分子。我们的实验室开发了梳理这些微妙差异的新技术，”Safar说。

研究人员发现，在八种不同类型的朊病毒疾病中，正常朊病毒蛋白的含量显著下降。引人注目的是，这种下降发生在动物模型显示出脑疾病的临床症状的几个月或几年之前。

“我们的信念是，朊病毒攻击下的细胞比我们曾经想到的细胞更聪明，”Westaway说。“他们不仅感知患病蛋白的分子盗版，而且它们还采用简单和至少部分有效的保护反应 - 它们最小化来自管道的朊病毒生产量。”

“我们相信我们可以用一块石头杀死两只鸟类，因为正常朊病毒蛋白也是毒性的受体。增强这种自然保护反应可能是治疗朊病毒感染的优选途径，”野生动物园加入。

这项研究发现的自然保护反应也可以解释其他更常见的神经退行性疾病的长潜伏期。

“疾病的前期临床阶段 - 在它显示出症状 - 是当你想直截了当的时候。我们可能能够服用缓慢的疾病并将它带到完全停顿，”Westaway说。“因为一些科学家相信正常朊病毒蛋白质是阿尔茨海默病的脑细胞死亡中的辅助物，获得对罕见但致命的新的了解朊病毒疾病可能会引发人类痴呆的新洞察力。“

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