RNA建造与痴呆和运动神经元疾病相关联

伦敦大学学院神经病学研究所的科学家们发现了一种与痴呆和运动神经元疾病的遗传形式有关的新的有毒物质。这种毒素是基因突变的结果,基因突变导致RNA分子的产生,而RNA分子可能导致疾病。该研究结果发表在该杂志上acta neuropathologica

额颞叶痴呆和运动神经元疾病是与神经退行性疾病相关的疾病,影响英国约1.5万人。额颞叶痴呆会引起深刻的人格和行为改变。运动神经元疾病导致肌肉无力并最终瘫痪。

这是最常见的原因运动神经元疾病是C9orf72基因的一种不寻常的基因突变。这种突变涉及基因开始处的一小串DNA字母,这些字母会大规模扩展,产生数千个副本。

新的由英国阿尔茨海默氏症研究中心和医学研究委员会资助的研究表明,这种DNA扩增以一种特殊的方ob欧宝直播nba式发挥作用,导致产生可能导致该疾病的意外RNA分子。

当一个基因被激活时,该基因DNA的RNA副本就会产生。该基因的DNA编码具有方向性,因此通常只向一个方向启动,称为“感知方向”。新的研究表明,DNA扩增是双向启动的。

这就导致了正常RNA和反向RNA的产生,称为“反义RNA”。这两种RNA类型在额颞叶痴呆患者的神经元中聚集。

有趣的是,研究显示,大脑中有更多这种聚集物的人比RNA聚集物较少的人更早患上此病。这种相关性表明,这种积累可能是导致额颞叶痴呆和运动神经元疾病的重要原因,使C9orf72 DNA扩增成为治疗的潜在靶点。

UCL神经科研究员Adrian Isaacs博士表示:“”这些发现鉴定了DNA扩张引起的疾病中的新潜在毒性分子。下一步将确定它们如何杀死神经元以及如何阻止他们构建。“

英国阿尔茨海默氏症研究机构的研究主管西蒙·雷德利博士说:“C9ORF72基因的发现是额颞叶痴呆研究的重要一步,看到研究人员开始解开该基因如何导致这些疾病是积极的。

“阿尔茨海默尔的研究英国很高兴得到了这项前途的研究。通过解开一些生物机制,这项研究可以进一步推动我们的新治疗方法,这些治疗如此毁灭性疾病的数千人如此迫切需要。对于这些结果来达到他们的全部潜力,这对我们继续投资研究至关重要。“


进一步探索

研究人员在C9ORF72中发现了四重体结构

更多信息:C9ORF72全颞叶片变性的特征在于频繁的神经元感和反义RNA焦点,acta neuropathologicaDOI:10.1007 / S00401-013-1200-Z
由...提供伦敦大学学院
引文:RNA建造与痴呆和运动神经元病联系(2013年,10月30日)从HTTPS://MedicalXpress.com/news/2013-10-rna-build-up-linked-dementia-motor.html检索
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