关于蛋白质错误折叠的新发现

错误折叠的蛋白质可以引起各种神经变性疾病，例如旋转脑脑亚曲线（SCAS）或亨廷顿的疾病，其特征在于大脑中神经元的渐进丧失。MaxDelbrück分子医学中心的研究人员（MDC）Berlin-Buch，德国，法国巴黎巴黎的Harisité的同事，现在已经确定了21种蛋白质，该蛋白质特异性结合蛋白质-1。这些蛋白质的十二次增强了阿瓦昔林-1的错误折叠，从而促进了有害蛋白质聚集结构的形成，而其中九个是防止错误折叠。

蛋白质只有在氨基酸它们是由这些材料制成的，可以正确地折叠。错误折叠的蛋白质可能对细胞有害，并与其他蛋白质聚集成不可溶的聚集体。Ataxin-1是研究人员现在研究的一种蛋白质，由于遗传，它很容易发生错误折叠基因缺陷导致神经退行性疾病。原因是氨基酸谷氨酰胺重复氨基酸链他蛋白-1，谷氨酰胺越多，蛋白质毒性越大。大约40次重复的谷氨酰胺被认为对细胞有毒。

现在，Spyros Petrakis博士，Miguel Andrade博士，Erich Wanker和同事教授已经确定了21种蛋白质，主要与Ataxin-1相互作用，并影响其折叠或误用。十二个蛋白质增强了Ataxin-1的毒性神经细胞，而九个已鉴定的蛋白质降低了毒性。

此外，研究人员还发现了那些增强毒性和聚集性的蛋白质结构的共同特征。这是一种特殊的结构，科学家称之为“螺旋-螺旋域”，因为它类似于双扭曲的螺旋或螺旋。显然，这种结构促进了聚集，因为与共济失调蛋白-1相互作用的蛋白质具有这个结构域，增强了突变的共济失调蛋白-1的毒性作用。正如研究人员所说，这种结构可能是治疗的潜在目标:“对分子细节的仔细分析可能有助于发现抑制毒性过程的药物。”

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