镰状细胞贫血作为疟疾防御

镰状细胞贫血导致疼痛，疲劳和延迟增长，所有这一切都是由于缺乏足够的健康红细胞。然而，导致血氧血红蛋白蛋白的引起IT - 隐性基因的遗传突变 - 已经存在自然选择，因为它们似乎也为疟疾提供自然防御。科学家长期以来，他们长期以来一直想知道它是如何工作的。

在本月在期刊发布的论文中科学，研究人员描述了他们看待血红蛋白基因如何捍卫他们的细胞的攻击疟疾寄生虫疟原虫疟原虫。研究领先作家Marek Cyrklaff，德国海德堡大学的电子显微镜和分子生物学家解释了结果。

问：这有多危险疟疾寄生虫？

答：每年都有大量伤亡 - 像每年死亡的5亿新感染和约1（百万）到200万人。在各种疟疾寄生虫中，疟原虫是最具毒性的。

当感染或受损时，通常应该被脾脏或肝脏除去红细胞。但是感染红细胞内的寄生虫将称为粘连素的分子发送到细胞表面，使红细胞粘附在血细胞上，使其粘稠。所以感染的细胞不会被清理出来血液循环因为他们留在微血管内，在其他器官的毛细管中。这是病原体生存和繁殖的策略。

被侵犯的红细胞粘在一起上皮，毛细血管，阻止血液循环重要器官喜欢大脑，或者胎盘在孕妇。经常，这导致死亡。

问：寄生虫如何实现这一目标？

答：首次，我们观察了该过程中所谓的肌动蛋白细胞骨架的作用。肌动蛋白是一种蛋白质，即每个细胞中的骨骼元素之一;通常，在其他任务中，这些actin网络负责维持细胞的形状。

当疟疾寄生虫侵入红细胞它劫持肌动蛋白细胞骨架，并用它来构建肌动蛋白细丝的电缆系统，以将粘附素携带到细胞表面。

到目前为止，这种肌动蛋白细胞骨架的作用并没有真正证明。我们的作品是第一个表明参与了actin的工作。

问：镰状细胞病进来的地方？

答：人群的某些部分对其血红蛋白有突变，这是携带氧气的红细胞中的蛋白质。通常，撒哈拉以南非洲的人们的起源有两种突变基因的两份，这导致严重的镰状细胞疾病。

具有这种疾病的个体遭受了很多痛苦的，因为他们异常形状，不可靠血细胞阻断血液循环，并使身体减少氧气。但是，另一方面，这种特性对人类有益，因为它可以防止疟疾的最严重症状，包括死亡。因此，在整个历史中，在疟疾的分娩时间，对血红蛋白码进行这种突变的人有更好的生存机会。

对于具有一个正常基因和一个突变基因的人，寄生术术寄生虫在它们具有非常舒适的细胞中。这些患者还获得疟疾的典型症状 - 重复发烧，贫血等 - 但它们不会死。这是携带镰状细胞基因的优势 - 这就是为什么突变在人口中幸存的原因。

这是相对较长的时间所知的，但这种保护的机制尚未理解。所以我们从镰状细胞带走镰状细胞性贫血耐心;我们用疟原虫感染了它们，将它们放入电子显微镜中，并研究了这种肌动蛋白的细胞骨架。

在镰状细胞中，您将在正常感染的红细胞中看到肌动蛋白的长线，而不是令人窒息的细胞，这是不完全发育的肌动蛋白长丝。在镰状细胞中，由于某种原因，寄生虫不能在宿主细胞中形成全功能肌动蛋白网络。

问：我们可以使用这些调查结果来防御寄生虫吗？

答：这仍然在基础科学领域。然而，我们的调查结果在疟疾病原体和其宿主之间的复杂相互作用中阐明了新的和迄今未知的领土。现在的逻辑步骤是确定这种自然保护的因素，未来的研究旨在发展抑制剂。但在我们成功的高效抗疟战略之前，它将需要多年的工作。

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（c）2011年洛杉矶时报
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