血友病

血友病(/嗨ːməˈfɪliə/;也拼血友病在北美,从希腊海马αἷμα“血液”菲利亚φιλος'爱')是一组遗传遗传疾病,损害身体的能力控制血液凝结或凝固,用于止血时血管破了。血友病(第八凝血因子缺乏症)是最常见的疾病,目前在约5000 - 10000个男孩出生。血友病B (IX因子缺乏症)发生在大约在20000 - 34000个男孩出生。

像大多数隐性伴性的X染色体疾病,血友病是男性比女性更容易发生。这是因为女性有两个X染色体,而男性只有一个,所以有缺陷的基因是保证清单在任何男性携带它。因为女性有两条X染色体和血友病是罕见的,女性的机会有两个缺陷基因的副本是非常遥远,所以女性几乎完全无症状携带者的障碍。女性携带者可以从他们的母亲或父亲继承有缺陷的基因,或者它可能是一个新的突变。虽然女性有血友病是不可能的,这是不寻常的:女性与血友病a或B必须男性血友病患者和女性的女儿载体,而non-sex-linked血友病C由于缺习促凝剂因素,可以影响性,更常见的在德系犹太人(东欧)下降但罕见的其他人群。

血友病降低血浆凝血因子凝血因子水平需要一个正常的凝血过程。因此当血管受伤,一个临时的痂形成,但丢失的凝固因素预防纤维蛋白的形成,这是必要的维护血凝块。血友病患者不流血比一个人更强烈地没有它,但可以流血更长一段时间。血友病患者在严重甚至轻伤可能导致失血持续数天或数周,甚至从来没有完全愈合。等领域内大脑或关节,这可能是致命的或永久衰弱。