碱

碱（（黑色尿液疾病或者阿尔卡布里亚）是一种罕见的苯丙氨酸和酪氨酸代谢的遗传疾病。这是一种常染色体隐性疾病，是由于均质酶均缺陷1,2-二氧酶（EC 1.13.11.5），该缺陷参与酪氨酸的降解。结果，称为均匀酸（或碱）的有毒酪氨酸副产品在血液中积聚，并在尿液中排出大量（因此-uria）。过量的均匀酸会损害软骨（衰减，导致骨关节炎）和心脏瓣膜以及像肾结石一样沉淀。正在研究用硝酸酮抑制均匀产生均匀酸的治疗。在斯洛伐克和多米尼加共和国比其他国家更为普遍。