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脊髓性肌萎缩症中骨骼肌病变的发病机制

Megumu K. Saito教授和他的同事们揭示了SMN,一种参与脊髓性肌肉萎缩(SMA)的蛋白质,通过调节miRNA的表达以及MYOD1促进线粒体的功能成熟。

骨骼肌

骨骼肌是存在于躯体神经系统控制下的一种横纹肌组织。它是三种主要肌肉类型之一,其他两种是心肌和平滑肌。顾名思义,骨骼肌通过被称为肌腱的胶原纤维束与骨骼相连。

骨骼肌是由称为肌肉纤维.这些纤维是长而圆柱形的多核细胞,由肌动蛋白和肌球蛋白肌原纤维组成,作为肌节重复,肌节是细胞的基本功能单位,负责骨骼肌的条纹状外观,形成肌肉收缩所必需的基本机制。肌肉一词指的是由结缔组织连接在一起的多束肌肉纤维。

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