神经学:早期治疗是成功的一半

神经系统疾病通常开始炎症过程和髓鞘层的降解,这周围神经纤维(轴突)像一个保护绝缘层。这通常是紧随其后的是损伤神经纤维轴突神经退化。现在的时钟滴答作响:在炎症过程仍轻松治疗神经疾病的早期阶段,相关的治疗往往在后期不再足够有效。

两个由Ilya Ayzenberg博士领导的研究小组和露丝施耐德从大学临床神经学博士(教授拉尔夫·金)和神经放射学研究所(Carsten卢卡斯教授)在波鸿圣约瑟夫医院研究的相互作用这三步的炎症过程,退化髓鞘和主要不可逆轴突神经退化。他们发表了他们的发现大脑和大脑通信在2022年3月和6月。

小道的神秘IgLON5综合症

Ilya Ayzenberg领导的研究小组是第一个成功证明所谓IgLON5综合症的主要炎症导致群体的病人。第一次描述了2014年,这是一个罕见的疾病影响老年人,会导致睡眠和运动障碍以及脑干吞咽困难等症状。在许多情况下,这种疾病如果不及时治疗会导致死亡。

乍一看,发病的机制似乎矛盾的:一方面,发现一个潜在的有害τ蛋白的沉积在IgLON5 syndrome-similar经典的神经退行性疾病如阿尔茨海默氏痴呆。另一方面,自身抗体的形成针对表面蛋白IgLON5表明autoimmune-inflammatory机制。

的研究小组进行了一个详细的分析的早期阶段IgLON5综合症。为此,研究人员招募了50多个患者大脑Germany-wide自身免疫性炎症网络(生成)。“如此大量的研究参与者本身就是一个伟大的成就,由于罕见的疾病,它之所以能在全国联盟产生的支持,“Ilya Ayzenberg说。

通常,病人是在很晚的阶段诊断的。然而,“在我们组,我们能够分析患者病程短,我们意外发现炎症脑脊液的变化在疾病的早期阶段,“Ilya Ayzenberg解释道。

在疾病的早期阶段,病人反应良好,抗炎治疗,也避免随后的神经退化。然而在疾病的晚期,血液中的神经退化指标明显升高,治疗不再是有效的。“看来,随着疾病的进展在两个阶段:首先,抗体介入内生炎症,然后二级神经元细胞破裂。早期治疗对防止这种级联是至关重要的,”Thomas Gruter博士的结论是该研究的第一作者。

防止损失的神经:与时间赛跑

更为常见的自身免疫性疾病如多发性硬化、炎症和神经退行性过程之间的相互作用也是至关重要的决定和当一个治疗是否有效。髓鞘层起着至关重要的作用。其损失(脱髓鞘)导致结构神经损伤和神经纤维的不可挽回的损失。

因此“长期免疫疗法更有效,如果在早期治疗是发起保护大脑的可塑性具有抗炎效果,防止髓磷脂的损失。的轴突退化随后发生更难以控制的治疗手段,”施耐德说,露丝。”疗法,重建髓仍在接受调查,主要在动物模型”。

量化大脑的髓磷脂含量的问题

“一个核心问题人类医学是确定治疗成功remyelination等生活病人没有组织部分在动物模型中,”施奈德指出露丝。神经学家和她的同事布丽塔一起创造Matusche神经放射学部门已经成功第一次成像remyelination,即髓鞘的再生,在人类体内使用磁共振成像。

病人和她的两个堂兄妹非常罕见的遗传疾病,导致代谢缺陷检查。这种所谓的亚甲基tetrahydrofolate还原酶缺乏症导致大脑的髓鞘层细胞的退化,通常伴随着严重的认知障碍,痉挛性瘫痪和完全失明。患者的MRI序列相比14同龄的健康人。

“使用合成核磁共振成像序列,我们可以能够测量到的大脑证明髓磷脂的重建人类的体内治疗后失踪的代谢物,”露丝施耐德解释道。“这意味着我们现在有一个重要的方法来演示成功的新疗法的患者remyelination。”

研究团队的长期目标是使用相关的核磁共振测量不仅为罕见的代谢疾病,但也更常见疾病的药物旨在实现remyelination,如多发性硬化症。