蛋白质可以预防神经退行性疾病

细胞以极其精确的速度翻译它们的遗传物质来繁殖、修复损伤甚至对抗疾病。但这一过程可能会放松管制并引发疾病。错误过程的副产品会像齿轮里的黏液一样堆积起来，尤其是在神经元周围，破坏修复机制，造成进一步的损伤，甚至是阿尔茨海默病等神经退行性疾病。

现在，一个国际研究小组可能发现了一种蛋白质与肿瘤的生长也许能帮助调节畸形细胞翻译防止神经元衰退。他们于7月13日在《科学》杂志上发表了他们的研究结果细胞的报道．

“研究人员已经开始了解到，与年龄相关的神经退行性疾病可能是由缓慢但稳定的有毒肽产物积累引起的，这会导致神经元的死亡，比如导致阿尔茨海默病的β -淀粉样斑块，”论文的主要作者、广岛大学生命综合科学研究生院教授浅野Katsura Asano说，他也是堪萨斯州州立大学生物系的教授。“重复相关的非aug (RAN)转译是产生这种有毒产物的机制之一。”

当复制遗传物质，细胞寻找特定的标记，这些标记指示它们应该在哪里开始和结束复制，以制造特定的蛋白质。信号通常是“AUG”，但RAN翻译不需要这个信号，可以在其他点开始处理。问题是RAN翻译最终会复制重复的部分遗传信息就会变成导致神经退行性变的有毒物质。

浅野说:“利用我们在翻译方面的知识，我们研究了翻译调节蛋白5MP是否可以抑制RAN翻译，这也会抑制有毒重复肽产物的产生。”

在患病情况下，5MP是一种蛋白质，可以潜在地将健康细胞转化为肿瘤细胞。在健康条件下，5MP模仿了一种参与调节RAN翻译的蛋白质。研究人员使用了电子显微镜以及计算机指导的建模，以揭示在RAN翻译开始之前组装的分子的预起始复合物的结构。他们发现5MP与它在人类体内模仿的蛋白质存在竞争细胞当它获胜时，它会减少RAN转化及其有毒副产品。

为了更好地理解这一发现是如何转化为疾病结果，研究人员设计了脆性x相关震颤共济失调综合征的果蝇神经退行性疾病．他们发现，增加受影响果蝇体内的5MP水平可以抑制神经元毒性，并延长它们的寿命。

浅野说:“综上所述，这些数据表明，调节5MP水平可能是一个可行的治疗靶点，通过它可以选择性地减少重复扩张障碍中的RAN转译。”“更多关于5MP和转译机制的研究可以极大地促进对神经退行性疾病的理解和治疗。”