为新发现的多发性硬化症状疾病开发的分类方案
日本东北大学神经学系的研究人员,由Masashi Aoki教授领导,开发了一种神经脊髓炎视神经脊髓炎的分类方案,这是一种罕见的自身免疫性疾病,直到最近还被认为是一种多发性硬化症(MS)。这种疾病的新分类取代了从多发性硬化症借用的一种分类法,但这种分类法实际上不适用于一种特殊的疾病。
一种自身免疫性疾病,神经肌炎Optica谱系障碍(NMOSD),很长一段时间被认为是一种多发性硬化症(MS),但最近被鉴定为完全不同的疾病。由于这种混乱,鉴定患有临床的NMOSD分类方案借用了MS,但由于其独特的特点而不合适。一个新的分类现在已经开发出了一种研究星形胶质细胞(一种参与修复过程的特殊中枢神经系统细胞)退化程度的方案。
日本东北大学神经学系的Yoshiki Takai和Tatsuro Misu发表的一篇论文描述了新的分类方案,发表在该杂志的网上脑3月12日。
NMOSD是一种罕见但严重的疾病,也称为具有可能导致失明和瘫痪的脊髓(骨髓炎)和视神经炎的视神经(视神经炎)的炎症。类似于多发性硬化症,这种疾病产生髓鞘的恶化,围绕神经元的脂肪层绝缘,使它们隔离并允许它们的电脉冲快速传播。髓鞘的恶化减慢甚至抑制这种神经信号的传播。
由于这种相似性,NMOSD长期以来被认为是多发性硬化症的一种亚型。但NMOSD最近被确定为一种独特的自身免疫性疾病,其症状比多发性硬化症更严重,而且有不同的病因。NMOSD的脱髓鞘过程只是一个新发现的更基本的疾病过程的产物:星形细胞病变或星形细胞的破坏。这些特化的星形中枢神经系统细胞具有一系列功能,包括向神经组织输送营养物质,调节大脑血液流动,以及受伤或感染后的修复过程。
然而,这两种疾病,MS和NMOSD,临床医生仍然很难区分,特别是在早期,因为这两种疾病都产生视神经炎和脊髓炎。
由于这两种疾病之间的混淆,到目前为止,NMOSD的诊断使用了与MS相同的疾病分类系统,这取决于脱髓鞘的程度。
“没有疾病分类系统独特且适合这种独特的疾病,”东北大学神经内科尤什基·塔伊说。“所以我们决定自己想出。”
研究人员开发了一种NMOSD分类方案,它不依赖于脱髓鞘的程度,而是依赖于星形胶质细胞变性的形态(本质上是形状)的差异。
星形胶质细胞变性分为四种主要类型,研究人员将其命名为星形胶质细胞溶解、祖细胞、原浆胶质细胞增生和纤维性星形胶质细胞增生,每种类型都有自己的一组特征标记,可从星形胶质细胞病变或星形胶质细胞损伤中识别出来。星形胶质细胞溶解,或星形胶质细胞广泛丢失或完全破坏,是这种损伤最急性类型(即突然发作和持续时间短)的特征,是NMOSD高度特异性的特征。其他三种类型描述的是亚急性或慢性形式的疾病(意思是发病缓慢,随着时间推移会恶化)。
该分类方案是星形细胞病变的第一个分类发表。
研究人员希望在临床实践和实验研究中,该分类方案将被用作所有标准星形胶质细胞对NMOSD和跨神经退行性疾病和神经元再生领域的相关疾病机制。
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