罕见的炎症性肠病治愈

据曼彻斯特大学和曼彻斯特大学NHS基金会相信研究人员称，可以通过骨髓移植成功地治疗稀有遗传病症。

这种疾病被称为G6PC3缺乏症，患病几率约为百万分之一，会导致肠道炎症和肺部感染。

该团队还表明，在受影响的患者中，白血细胞尽管用常用的生物疗法治疗，所谓的嗜中性粒细胞引发炎症。

在Rob Wynn教授的指导下，这些患者在曼彻斯特皇家儿童医院接受治疗，该医院是曼彻斯特大学NHS基金会信托(MFT)的一部分，是世界领先的儿童骨髓移植中心之一。

该研究发表在白细胞生物学杂志。

Anu Goenka博士将实验室工作作为他的博士学位的一部分。他由医学研究委员会的临床研究培训团契提供资金，以ob欧宝直播nba及欧洲儿科传染病（ESPID）的欧洲社会的奖学金。

G6PC3在糖代谢中非常重要，为嗜中性粒细胞提供能量，嗜中性粒细胞在缺乏时会努力分裂和发挥作用。

形成脓液的中性粒细胞被人体用来清除细菌，特别是肠道和肺部的细菌。研究小组检测了中性粒细胞的功能和对骨髓移植4例与G6PC3缺陷相关的IBD患儿。儿童的IBD对其他免疫疗法无效，包括类固醇和生物药物。

治疗后，所有患者的IBD症状均得到缓解。其中三名患者在移植后三到四年仍然处于缓解状态。Peter Arkwright博士是曼彻斯特大学的高级讲师，也是曼彻斯特皇家儿童医院的儿科免疫学顾问，他领导了这项研究。迪莉迪亚贝克尔免疫与炎症研究所主任、英国国立卫生研究院曼彻斯特生物医学研究中心研究员特雷西·胡塞尔教授是联合负责人。ob欧宝直播nba

Arkwright博士说：“虽然由G6PC3缺乏引起的IBD非常罕见且难以诊断，但我们发现了在这四个孩子中成功将其成功治疗的方法很令人兴奋。难以说出任何疾病的治疗方法，但我认为在这种情况下，这是完全准确的话。我们的论文也表明了IBD G6PC3缺乏可能导致IBD。“

缺乏缺乏的儿童在他们生命的前几年常被诊断出来，尽管有些没有被诊断出来，直到它们是11和12。由于检测到疾病或接受移植的困难，成年人也可能受到影响。骨髓移植捐赠者是骨髓注册表的亲属或成员。一旦孩子患上化疗，捐赠的骨髓会被注入静脉。输血大约10天，新中性粒细胞出现 - 尽管免疫系统需要三到四个月才能恢复。大多数患者在病房中孤立，在回家后暂停三到四周，再次孤立。

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