日本的趋势显示，“罕见”的脑部疾病可能不再那么罕见了

克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)是一种使人衰弱的疾病，会导致大脑快速退化和进行性痴呆。这是一种致命的疾病，通常在发病后几年内导致死亡。克雅氏病是由“朊病毒”引起的一种最常见的人类疾病，“朊病毒”是一种致病因子，可诱导大脑中被称为朊病毒蛋白的特定细胞蛋白的异常折叠。克雅氏病的主要类型，占85%的病例，被称为散发克雅氏病(sCJD)。由于sCJD主要发生在中老年晚期，世界范围内老龄化人口的增加可能导致CJD病例的增加，这是一个紧迫的全球关注。因此，为了帮助决策者提前规划和制定强有力的战略，有必要估计与克雅氏病相关的死亡和发病率的趋势。

为此，冈山大学的一组研究人员，包括Yoshito Nishimura博士、Toshihiro Koyama博士和Hideharu Hagiya博士，对2005年至2014年间日本CJD的发病率和死亡率进行了趋势分析。他们的研究结果发表在科学报告这是《自然》杂志上的一篇文章。这项研究的第一作者Nishimura博士说:“尽管CJD是一种罕见的疾病，但人口老龄化的现象可能会引发CJD发病率的上升，从而导致社会经济和医疗负担的增加。我们的目的是分析这些趋势，努力传播认识并激发新的治疗策略。”

在他们的分析中，科学家们使用了日本50岁以上人群中与CJD相关死亡的国家生命统计数据，以及政府资助的全国CJD监测数据(2005年至2014年)。他们的分析显示，从2005年到2014年，死亡人数的绝对数量显著增加，死亡率以及与CJD相关的发病率，即使在调整了年龄之后也是如此。特别是，发病率的平均增长率估计为每年6.4%。与克雅氏病相关的死亡率和发病率的这种趋势在老年群体中尤其突出，特别是在70岁以上的人群中。尽管克雅氏病国际监测网络之前的一份报告指出，在过去20年里，大多数参与国的克雅氏病年死亡率都有所上升，但这项研究表明，日本可能比其他国家有更高的克雅氏病相关死亡率和发病率，科学家们将其归因于发病率的上升人口老龄化。Nishimura博士说:“由于cjd引起的痴呆症给护理人员带来了严重的社会经济负担，需要引起政策制定者的注意，并强调需要制定一项缓解行动计划，特别关注痴呆症患病率的增加。在这方面，我们希望我们的发现可以帮助指导政策制定者朝着正确的方向发展。”

2015年，日本有470多万人患有痴呆症，预计到2025年这一数字将迅速增加到700万。与其他形式的痴呆症进展相对缓慢相反，CJD患者的痴呆症进展迅速。因此，迫切需要找到有效的策略来改善他们的生活质量，减轻照顾者的负担。这项研究的结果向这个方向迈出了一步，阐明了采取有效政策措施的必要性。西村博士总结道:“CJD虽然罕见，但在未来5-10年将更加普遍。政策制定者和卫生当局可以利用我们的发现来制定有效的卫生政策。”