儿科癌症：为什么某些形式的白血病只影响孩子

急性髓性白血病（AML）主要影响儿童，尽管几十年的研究进入更有效的治疗，但预后通常很差。一项新的研究解释了为什么某些形式的白血病在非常幼儿中发展，并确定治疗目标。

每年2,500儿科癌症在法国诊断，三分之一的案件有关白血病，俗称血癌。近几十年来，研究小儿癌的研究增长，治疗得到了改善，但预后对这些年轻患者仍然对这些患者尤其不利。

急性髓性白血病（AML）占儿童和青少年诊断的白血病病例的15％。5年的整体生存率约为60％，复发是最常见的死亡原因。

异常蛋白质融合

有几个AML亚型。最具侵略性的，与治疗抵抗和特别是不利预后的最具侵略性，是急性巨大的白细胞白血病（AML-M7）。在他们发表的新研究中癌症发现，团队专注于他们的努力，具体地对这种类型的努力急性髓性白血病。“

科学家获得了样品年轻患者用AML-M7。2012年，它们对这些样品的分析已经揭示了AML-M7，以频繁地存在遗传改变，其导致由通常在细胞中通常独立的两种蛋白质的融合引起的异常蛋白质的表达。此时，虽然这种融合为EtO2-Glis2-已被鉴定为30％的AML-M7案例，但研究人员无法解释其行动机制。

他们还想理解为什么AML-M7被诊断为平均小孩（下两年）的儿童（在两年内），而不是被诊断出患有其他儿科AML亚型的人（平均为六岁）。

“我们新研究的目标之一是看看ETO2-GLIS2融合的行动机制，并更好地阐明其后果。我们想回答两个主要问题，第一个是为什么这种疾病对儿童特有的原因- 在成年人中找不到融合，然后在潜在的治疗途径可以是什么，“托马斯·梅舍解释道。

这涉及研究人员分析人白血病细胞的特征和发展鼠标模型研究ETO2-GLIS2融合的后果。

走向新的治疗途径

在该模型中，研究人员表明，如果在胎儿造血细胞中被激活，这种融合就足够了以便迅速诱发侵袭性白血病。然而，几乎没有将其激活在成人细胞中随着白血病的发展链接。此外，在体内模型中阻断ETO2-GLIS2融合使肿瘤增殖与暂停，异常血细胞再次能够分化为正常血细胞。

这些研究结果表明，某些形式的白血病专门在儿童中开发，因为胎儿细胞的性质与成人细胞的性质不同。

调查结果还可以提出胎儿的新目标机制细胞和儿科白血病，以改善这些患者的治疗方法。“我们现在想准确了解这融合作品。靶向它以直接抑制可用于患者的分子不是我们目前能够做的东西，所以我们将识别并尝试瞄准对其功能很重要的周围蛋白质，“托马斯结束ercer。

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