是否应该筛选脑动脉瘤的多囊肾病患者吗？

常染色体显性多囊肾病(ADPKD)的特征是肾脏囊肿的进行性发展，以及肾脏外的异常，包括脑动脉瘤或大脑血管的软弱，如球囊和充满血液，并可能随后破裂。一项新的研究出现在CJASN调查ADPKD患者是否应进行脑动脉瘤常规筛查。

对于研究，Vincente E. Torres，MD，Ph.D.（Mayo Clinic）和他的同事们审查了病历812例ADPKD患者在1989年至2017年期间接受了评估大脑影像学检查尽管没有神经系统症状。

在主要调查结果中：

• 812例患者中75例(9%)被诊断出94个脑动脉瘤筛选。平均随访9年，无一例动脉瘤破裂。
• 与ADPKD相关的性别、年龄、种族和基因在有无动脉瘤组中相似，但高血压和吸烟史在动脉瘤组中更为常见。
• 29%的动脉瘤患者有蛛网膜下腔出血的家族史，而非动脉瘤患者的家族史为11%。蛛网膜下腔出血是一种因颅内出血而引起的中风。
• 在初始筛查中有动脉瘤证据的患者中，在5岁的平均随访期间在5名患者中检测到新的脑动脉瘤，并且没有动脉瘤破裂。
• 在737名患者中没有检测到在第一次筛查的脑动脉瘤的患者中，3名患者在7岁的平均随访中产生动脉瘤，2例患者有脑动脉瘤破裂。两位患者对脑动脉瘤发育和破裂有重大风险因素。

研究人员指出，他们的结果并不能对广泛或选择性筛查脑动脉瘤对ADPKD是否有益给出一个确切的结论。需要进行一项大规模的前瞻性研究来确定这些策略的收益和成本。

“我们的方法是建议筛选具有动脉瘤家族历史的ADPKD患者。我们还建议在主要选修手术前（包括移植），具有高风险职业的患者，以及妥善了解的人在可用的数据中希望被筛选以获得保证，“托雷斯博士说。“我们教育患者对纠正与动脉瘤发育和/或破裂有关的条件的重要性，特别是吸烟和不充分控制的高血压。结果我们的研究没有提供改变目前方法的原因”。

在一篇社论中，Ivana Kuo博士(Loyola大学医学院)和Arlene Chapman医学博士(芝加哥大学)指出:“该报告提供了一些关于颅内动脉瘤增加频率的补充性信息，ADPKD颅内动脉瘤的传统特征与ADPKD相似总人口，需要更多的机制研究来确定ADPKD蛋白在颅内发挥的中心作用动脉瘤形成。”

在《患者之声》的一篇社论中，Kevin Fowler分享了他与ADPKD的第一手经验和他对这项研究的看法。

---

---