持续咳嗽？不要忽视持续的“次要”症状

特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性成年肺病，其中正常的肺组织被瘢痕组织缓慢取代，每10万名美国人的每10,000名七到16个。虽然这个名称类似，IPF不同于囊性纤维化，遗传疾病导致身体流体增厚（特别是肺部），首先出现在新生儿和儿童中。

什么原因是IPF？

它被认为是由患者自己的免疫系统对抗肺部的激活引起的，因为在这段时间内没有完全理解，因此术语“特发性”。大多数患者均显示疾病的迹象，直到生命的第五或第六十年。

IPF的症状是什么？

患者通常存在于几个月内功能状况的缓慢下降，通常与持续干燥或最低生产咳嗽有关。它们也可能经历呼吸急促，疲劳，无法解释的体重减轻，或疼痛的肌肉和关节。

如果您遇到这些症状，并且尽管处方待遇仍然存在，请寻求专门提供的医生肺疾病。症状发作与高级肺专员的平均延迟是两年，推荐延迟是死亡的危险因素。超过一半的IPF患者报告症状和诊断发作之间的延迟至少一年。

IPF如何诊断和处理？

胸部X射线通常表明诊断（通常会显示出异常肺部），胸部CT扫描通常是疾病的诊断。手术肺活检（服用一小块肺组织）通常没有必要进行诊断。诊断时间的平均存活率约为三到四年。

在最早阶段被诊断诊断时，存在新批准的药丸，但没有药物令人信服地显示出延长存活的药物。疾病的进展将导致氧依赖性。

氧依赖性通常用相关的渐进性呼吸困难和生命质量恶化，包括逐渐下降（有时加速），包括由于其物理限制而产生的社会功能。此时，肺移植将是延长患有这种疾病患者的唯一延长存活的唯一选择。

IPF患者的预后是什么？

2005年，由于目录上的IPF患者过度死亡，移植的等候名单发生了变化。它从“首先来到”改变为评分系统，在上市时，病情患者优先考虑。这导致了与2005年之前的时代移植的较数较高数量的IPF患者。平均存活后肺移植大约5 - 6年。早期推荐是关键耐心列出并在列表中进行等待时间。

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