抑制了少年关节炎的蛋白质

青少年特发性关节炎或贾，是儿童关节炎最常见的形式。它似乎是一种自身免疫性疾病，由抗体攻击某些蛋白质在人自己的组织中引起的。但没有“自身抗原” - 触发免疫发作的蛋白质与贾有关。

现在，一项新的研究提供了一种叫做Transthyretin（TTR）的人蛋白质的证据自身免疫反应在贾的联合中耐心．这项研究由阿尔伯特·爱因斯坦医学院和蒙特菲奥里儿童医院(CHAM)的研究人员领导，今天在该杂志的网上发表JCI Insight.．

研究负责人Laura Santambrogio说:“我们关于TTR参与JIA的发现指向了一种潜在的治疗方法——对于患有这种衰弱性疾病的儿童来说，这是一个令人鼓舞的消息。”Laura Santambrogio是医学博士，医学博士，爱因斯坦的病理学、微生物学和免疫学以及矫形外科教授。她说，JIA患者可能受益于一种名为他famidis的药物，这种药物针对的是TTR。他famidis在欧洲和日本被批准用于治疗同样与TTR有关的家族淀粉样变性。该药物目前正在美国进行三期临床试验

贾剧会影响美国约300,000名儿童症状包括慢性关节疼痛，肿胀和僵硬，这可能持续几个月或一生。没有治愈。非甾体抗炎药（NSAIDS）和生物反应改性剂等处理用于控制症状并防止并发症。

在目前的研究中，Santambrogio博士和她的同事寻找了滑膜液中蛋白质的异常累积（沐浴着贾氏患者的血液。他们发现50名儿童医院的TTR在Montefiore患者中的显着增加，但在任何没有贾的26个控制儿童中没有任何一个。进一步的分析表明，一些贾氏患者对TTR蛋白的抗体具有异常高水平的抗体。为了验证这一发现，研究人员分析了其他43名JIA患者，并发现所有这些贾氏患者都有显着增加。

TTR是一种分子“伴侣”，在血液和脑脊液中运输各种分子，包括甲状腺素和视黄醇(维生素a)。研究人员怀疑，当TTR在关节中聚集时，JIA就开始了。

“TTR蛋白有一种异常折叠和聚集的倾向，出于某种原因，这种情况似乎发生在患有JIA的儿童身上，”Santambrogio博士说。“当蛋白质聚集时，它们往往更具免疫原性。”利用质谱和其他生物物理技术，研究人员在JIA患者的滑膜液中观察到错误折叠和聚集的TTR。患者的TTR蛋白也被重度氧化，可能进一步增加其免疫原性。当异常TTR被给予小鼠时，与正常的TTR相比，它引起了更高的免疫原性反应(即产生更多的抗体)。

这篇论文的题目是“青少年特发性关节炎对转体甲状腺素的自身免疫反应”。

---

---