科学家在神经障碍肌张力障碍中发现了新的蛋白质

堪萨斯州立大学(Kansas State University)研究人员的一项合作发现可能会导致首个针对肌张力障碍的通用治疗方法。肌张力障碍是一种影响近50万美国人的神经系统疾病。

堪萨斯州立大学生物化学和分子生物物理学副教授michael Zolkiewski和匹兹堡大学的Jeffrey Brodsky共同领导了一项研究蛋白质与早发性扭转有关肌张力障碍这是最严重的一种肌张力障碍，通常影响20岁之前的青少年。肌张力障碍引起不自主和持续的肌肉收缩，可导致瘫痪和不正常的姿势。

Zolkiewski说:“这是一种痛苦和使人衰弱的疾病，没有治愈或治疗方法对所有患者都有效。”“有一些治疗方法正在测试中，但对于那些患者来说，没有什么可以完全治愈症状。”

除了Zolkiewski和Brodsky之外，参与这项研究的研究人员还包括台湾堪萨斯州立大学生物化学和分子生物物理学博士生Hui-Chuan Wu，以及德克萨斯大学西南医学中心和澳大利亚阿德莱德大学的同事。

的生物化学杂志最近发表了该团队的研究，“BiP分子伴侣在TorsinA的生物发生过程中发挥多种作用，TorsinA是一种与神经系统疾病早发性扭转肌张力障碍相关的AAA+ atp酶。”这项研究是由肌张力障碍医学研究基金会资助的。ob欧宝直播nba

研究人员基于十年前的一项发现进行了这项研究，即早发性扭转肌张力障碍患者通常具有编码TorsionA蛋白的突变基因。

“TorsinA是一种所有人体内都有的蛋白质，”Zolkiewski说。“它似乎在神经系统中发挥着重要作用，但目前还没有人知道这是什么作用。这种突变和肌张力障碍之间的联系也不清楚。”

为了研究活生物体中的蛋白质表达，研究人员使用了酵母——最简单的生命系统之一。这种酵母菌经过工程改造，可以产生人类蛋白TorsionA。

观察结果显示，另一种名为bip的蛋白质(发音为“dip”)帮助处理TorsinA蛋白并保持其活性形式。此外，研究人员发现，如果蛋白质有缺陷，BiP也会引导TorsinA被细胞破坏。人类携带BiP蛋白和TorsinA蛋白。

“BiP是一种分子伴侣，帮助其他蛋白质维持其功能，”Zolkiewski说。“在这项研究中，我们发现BiP确实具有双重作用。一方面它帮助了TorsinA，另一方面它导致了它的退化。”

Zolkiewski说，未来的研究可能会关注BiP作为治疗肌张力障碍的靶点，因为调节人类细胞中的BiP会影响TorsinA。

“因为我们不知道TorsinA的确切功能是什么，我们可能无法设计出基于这种蛋白质的治疗方法，”Zolkiewski说。“然而，我们知道BiP的作用。它是一种经过充分研究的伴侣，这使得它更容易处理。”