蛋白质错误折叠的新机制可能与肌萎缩侧索硬化症有关
蛋白质在人体中扮演着重要的角色，尤其是维持大脑正常功能的神经蛋白质。
脑疾病，如肌萎缩性侧索硬化症、阿尔茨海默氏症和帕金森氏症被称为“纠缠病”，因为它们的特征是在大脑中积累的错误折叠和纠缠的蛋白质。
一个由澳大利亚和美国科学家组成的研究小组发现，一种名为BMAA的不寻常氨基酸可以插入神经蛋白中，导致它们错误折叠和聚集。BMAA是由蓝藻产生的，光合细菌形成浮渣或垫子被污染的湖泊或河口。
在ALS患者的脑组织中检测到BMAA。
发表在《公共科学图书馆•综合》悉尼科技大学和怀俄明州杰克逊霍尔民族医学研究所的科学家报告说，BMAA模仿一种膳食氨基酸l -丝氨酸，被错误地纳入神经蛋白中，导致蛋白质错误折叠。错误折叠的蛋白质在细胞中堆积，最终杀死细胞。
“我们发现BMAA通过捕获l -丝氨酸的转移RNA插入自己。从本质上说，这是在蛋白质中添加了一个扭结，导致它错误折叠，”该研究的主要作者瑞切尔·邓洛普博士说细胞生物学家在悉尼肯·罗杰斯博士的实验室工作。
然后细胞开始程序性死亡，称为凋亡。更重要的是，科学家们发现，在细胞培养物中添加额外的l -丝氨酸可以防止BMAA插入神经蛋白。目前正在研究l -丝氨酸用于预防或减缓肌萎缩性侧索硬化症的可能性。”
尽管l -丝氨酸出现在我们的饮食中，但在任何人提倡使用它之前，它对ALS患者的安全性和有效性应该通过fda批准的临床试验来正确确定，”美国合著者保罗·考克斯博士说。
在肌萎缩性侧索硬化症,运动神经元大脑和脊髓死亡，逐渐使身体瘫痪，直到吞咽和呼吸都变得不可能。
这种疾病相对罕见，但已经影响了许多知名人士，包括史蒂芬·霍金教授和扬基棒球队球员卢·格里克。
多年来，科学家们一直将BMAA与运动神经元疾病风险的增加联系起来，但这个谜题中缺失的部分与它是如何发生的有关。我们终于有了其中的一件，”该论文的合著者桑德拉·巴纳克博士说。
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