发现肺硬化疾病的细胞原因

特欧宝娱乐地址发性肺纤维化，或IPF，是一种不可治愈的肺部疾病，随着时间的推移，将健康的肺组织变成僵硬的疤痕组织，使肺硬化，最终导致呼吸窘迫和死亡。目前还没有治愈的方法。

菲尔·桑斯，细胞生物学教授，在蜂窝水平上研究IPF。在他最近的研究中，他发现，在IPF患者的情况下，肺中不同类型细胞内的三种生长因子可能会在一起引起疾病。

之前的研究，包括来自Sannes实验室的早期研究，建立了两个似乎参与IPF发展的信号分子:Wnt7B和TGF-?在正常肺中，Wnt7B调控肺表面上皮细胞，TGF-?在上皮层下成纤维细胞的发展中起作用。当肺受损时，Wnt7B和TGF-?帮助肺部的细胞一起工作，确保受伤区域被封闭，上皮细胞可以自我修复。如果损伤后的48小时内上皮细胞不能恢复，那么成纤维细胞的产生就会加速，快速生长的成纤维细胞就会形成疤痕。当上皮细胞恢复后，成纤维细胞的产生会停止，疤痕最终会自行消失。

在IPF中，成纤维细胞的生产处于超速状态。不知怎么的,成纤维细胞不要让消息停止生产。Sannes的最新工作，由NIH支持，识别混合物中的第三种可能的玩家，称为成纤维细胞生长因子九（FGF9）的信号分子。在一篇论文中组织化学与细胞化学杂志Sannes的研究显示，FGF9通常只在肺平滑肌组织中发现，在特发性肺纤维化患者的上皮细胞中也出现了FGF9。

“FGF9非常重要肺发展但在正常肺中，它只在平滑肌组织中少量存在，”Sannes说。“事实上，这三种分子在正常肺中都没有大量表达——只是在愈合过程中需要它们的时候。”

“发现FGF9就像这样的地方就是不寻常的。我们不知道为什么它是那里或者它的作用是什么，但我们的经营假设是在IPF肺FGF9，WNT7B和TGF-？以协调的方式行事。我们的下一步是了解这种组合如何导致IPF的发展。“

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