脑细胞迁移缺陷与智力迟钝有关

圣欧宝娱乐地址路易斯华盛顿大学医学院的科学家发现了在大脑发育过程中起作用的三个重要的“旅行代理商”。

两种单独的蛋白质和四种额外的紧密结合的蛋白质簇使其成为可能大脑神经元从他们出生的地方到其他地方旅行脑区他们将永久地居住并融入其中神经元电路。抑制胚胎小鼠中的任何蛋白质降低了神经元的能力，该蛋白质的流程和传输信息，达到最终目的地，并且可能是将大脑硬遍地。

“这种脑细胞的错位很可能会严重破坏心理功能，”Azad Bonni医学博士说，他是爱迪生教授和解剖与神经生物学系主任。“这只是许多方式中的一种大脑发育可能出错。要理解智力障碍和发展治疗，我们需要了解大脑发展和其电路的诸多可能出现的问题。“

结果似乎6月19日神经元。

新的工作开始作为phf6的询问，这是Börjeson-forssman-Lehmann综合征患者突变的基因。这种疾病导致精神发育迟滞，发育迟缓和骨骼异常。十多年前，科学家确定了条件和phf6之间的联系，但他们不知道基因在大脑中做了什么。

Bonni的实验室绿色荧光蛋白对脑细胞跟踪其在胚胎小鼠中的发展和运动。然后研究人员在一些小鼠中抑制了pHF6。

在正常小鼠中，正如预期的那样，大脑神经元从它们出生的心室区迁移到大脑皮层板，也就是大脑皮层板的前身大脑皮层。在成熟的大脑中，脑皮层负责更高的脑功能，例如加工感觉数据，注意力和决策。在脑细胞缺乏PHF6的小鼠中，许多脑细胞要么留在心室区，要么只完成了部分行程。

在一系列的附加实验中，Bonni的研究小组发现，PHF6蛋白在大脑神经元的细胞核(细胞的指挥中心)中起作用。科学家们发现PHF6蛋白与PAF1复合物相互作用，PAF1复合物是四种紧密结合的蛋白质簇，调控基因表达程序。然后这一簇激活大脑神经元中的一种叫做神经聚糖C的细胞表面蛋白质。

如果抑制了任何这些因素，小鼠脑神经元无法完成正常迁移。研究人员可以通过恢复缺失的蛋白质“拯救”神经元，让细胞完成他们的旅程。

扰乱适当的大脑结构和组织可能不是由PHF6突变引起的唯一问题。Börjeson-forssman-Lehmann综合征的一部分患者也有癫痫。

在老鼠的测试中，Bonni的群体发现错位的脑神经元更易于兴奋。这可能是由PHF6调节的其他蛋白质的活性的变化导致，并且可以使大脑更容易癫痫发作。

研究人员还了解到，增加大脑神经元中神经聚糖C的产量可以克服PHF6丢失对神经元迁移的有害影响。

Bonni说:“像神经醣C这样的细胞表面蛋白质处于帮助细胞在环境中移动的良好位置。”“这种蛋白质在神经元细胞表面的位置，也可能使它有一天成为治疗发育性认知障碍的药物治疗的目标。”

邦尼怀疑可能还有其他问题大脑细胞没有正常pHF6的那种发展，基因中的误差甚至可能损害了使其最终目的地的神经元的功能。进一步的研究正在进行中。

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