当神经与肌肉biglycan海豹

蛋白质,表明早期承诺在预防肌肉功能的丧失杜氏肌萎缩症的小鼠模型中,被发现在一项新的研究中是一个关键球员的过程中加入神经肌肉。

biglycan蛋白需要现在稳定在神经肌肉突触连接后形成,布朗大学所做的研究显示,出现在2月14日,2012年发行的Neruoscience杂志。

“神经肌肉接头做激动人心是至关重要的对我们的大脑控制运动和他们的长期健康也是很重要的肌肉和运动神经元,”贾斯汀·法伦说,布朗大学的神经科学教授,论文的资深作者。“治疗,维持或者支持突触可以促进健康运动神经元和肌肉。”

在以往的研究中,法伦布朗研究所的一员大脑科学,表明在小鼠与杜氏营养不良症患者相同的基因突变,biglycan促进的活动天然蛋白质拉到,可以显著降低患者的肌肉退化。拉到基本上接管肌营养不良蛋白杜氏营养不良症的病人不能产生的蛋白质。布朗在2010年授权法伦普罗维登斯的实验知识产权公司Tivorsan制药、致力于人体试验的实验。

上个月,肌肉萎缩症协会帮助支持法伦的新研究,给Tivorsan拨款100万美元。

现在法伦的研究小组已经发现实验的另一个重要的角色。在新的多机构研究中,作者艾莉森Amenta和其他的一个科学家小组发现实验结合,帮助激活和目标受体酶叫做麝香,这就像一个工头或主监管机构在其他蛋白质构建和稳定神经肌肉接点。

缺乏小鼠实验开发正常连接,而是通过五个星期出生后突触变得更容易打入支离破碎的阴影前的自己。在实验中科学家们发现高达80%的突触在biglycan-lacking老鼠不稳定。

Biglycan-lacking老鼠还显示其他结构性缺陷包括失调的神经递质受体和额外的折叠突触附近。

“我们认为这是最有可能的,这些折叠的残余前突触网站”,已经枯萎,作者在文章中写道。

Amenta,法伦,他们的团队还发现,在小鼠缺乏实验,麝香在神经肌肉接头的水平突触减少了10多倍。在另一个实验中,他们发现,重组实验可以挽救突触结构的稳定性模型细胞培养系统。

运动神经元疾病的相关性

这些发现帮助奠定了测试实验作为一个潜在的治疗运动神经元病的动物模型,法伦说。

”作为细胞外蛋白质,可以交付系统稳定神经肌肉接头,我们建议biglycan蛋白治疗运动神经元疾病如脊髓性肌萎缩、肌萎缩性脊髓侧索硬化症或肌萎缩性侧索硬化症,”他说。