新型骨肉瘤模型

在6月15日的《G&D》杂志上，Stuart Orkin博士(HHMI, Dana-Farber癌症研究所，波士顿儿童医院)和他的同事提出了一种新的小鼠骨肉瘤模型。

骨肉瘤是最常见的一种恶性骨癌，也是最致命的一种:5年存活率只有60%左右，一旦癌细胞扩散，这个数字就会急剧下降。骨肉瘤是由成骨细胞(形成骨基质的细胞)生长失调引起的。它主要生长在股骨、胫骨或肱骨的末端附近，通常在青春期诊断，那时身体的长骨正在快速生长。

虽然骨肉瘤的确切病因尚不清楚，但很明显有两个肿瘤抑制基因p53和Rb参与其中，因为患有影响这两个基因中的任何一个的家族突变综合征的儿童发生骨肉瘤的几率更高。

Orkin博士的团队开发了一种新的实验系统，可以模拟人骨瘤的遗传学。研究人员产生了在早期成骨细胞祖细胞群中特别缺乏P53和RB基因的转基因小鼠的菌株。所有突变动物迅速发展骨肉瘤，具有临床，术语 - 细胞学和分子特征，密切关注人类疾病。

科学家得出结论，P53损失对于开发骨肉瘤的发展至关重要，而RB基因突变协同作用于P53丧失，但仅致癌的致癌，单独的RB丧失不足以诱导骨肉瘤。

最终，这种高保真动物模型将进一步阐明对骨肉瘤的遗传贡献，并使研究人员能够理性地设计和测试新的疗法。orkin博士希望“我们的工作将刺激翻译努力，为这种破坏性骨肿瘤开发新的疗法”。

资料来源：冷泉港实验室

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