除了大脑:听力损失和自闭症谱系障碍之间的联系

一个跨学科的研究团队在医学院的南卡罗莱纳医科大学的(音乐)发现了听力障碍的临床前模型自闭症谱系障碍(ASD)。更具体地说,研究人员报道神经科学杂志》上他们观察到轻度听力损失和听觉神经功能缺陷。的神经组织进一步研究显示异常称为神经胶细胞的支持细胞,老年像变性和炎症。本研究的结果强调考虑感觉器官的重要性及其交互作用与大脑理解自闭症。

许多自闭症患者显示出对声音的敏感性增加。虽然许多科学家在过去了大脑的一个根本原因,音乐团队采取了不同的方法通过研究外周听觉系统。

“听力障碍可能影响更高层次听觉系统最终,认知功能,“海南朗说,医学博士博士的病理学和实验室医学教授音乐和两个研究的高级作者。Jeffrey Rumschlag博士的博士后研究员音乐听力研究项目,是一个co-first手稿的作者。

老龄化带来的听力损失的先前的研究显示,大脑可以增加其响应来弥补减少的内耳听觉信号。朗想找出如果增加,称为中央增加,可能导致异常的大脑对声音的反应在ASD。然而,一个重要的障碍在于她的路径。

“我们没有一个临床相关模型来直接测试这个重要的基本问题,”她说。

临床前模型允许朗测试的假设是在实验室开发的克里斯托弗•考恩在音乐神经科学博士,椅子。老鼠在这个模型中只有一个工作副本的基因称为MEF2C。考恩的团队研究了MEF2C过去在大脑发育的作用,发现它是重要的调节电路在大脑中形成。他们创建一个临床前模型特别感兴趣当一群ASD-like症状患者认同MEF2C突变。考恩的模型也显示ASD-like行为,包括增加活动,重复行为和通信赤字。

朗和考恩的合作开始了海报并排在一个音乐学院的研究生研究方向。朗的实验室发现分子监管机构,包括MEF2C、内耳的关键发展,她看到考恩的模型是一件她可以使用测试假说对听力损失在神经发育疾病。考恩热情地同意了,研究小组开始评估MEF2C-deficient老鼠听的能力。

他们第一次测量大脑听觉信号的响应,使用修改后的版本的测试,通常用于屏幕新生儿听力损失。观察轻度听力损失的老鼠只有一个工作副本MEF2C听力仍然是正常的在两个工作副本。进一步调查这个损失,研究人员测量了听觉神经的活动,从内耳携带信号到大脑。他们发现老鼠活动减少神经MEF2C的只有一个副本。

与他们在听觉神经,研究人员利用先进的显微镜和染色技术来确定发生了什么错误。虽然整体听力灵敏度损失是温和的,研究者们兴奋地看到很大的差异在听觉神经反应。从小鼠神经MEF2C的单个副本显示细胞变性类似在老年性听力损失。研究者还发现增加炎症的迹象,破坏血管和激活免疫细胞称为神经胶细胞和巨噬细胞。这发现是特别令人惊讶的研究人员。

“胶质细胞不是我的第一个念头;我认为这是一个神经的变化,”朗说。“现在,我们明白,听觉神经活动也会涉及到免疫系统,这就是美丽的新方向我们要继续学习。”

考恩还认为,这一发现为神经科学研究的一个新领域。

“现在我们有了更多的欣赏,是一种重要的免疫系统之间的相互作用在你的身体和免疫系统在你的大脑,”他说。”两个系统起着至关重要的作用在塑造有神经系统细胞相互沟通,在某种程度上,通过修剪多余的或不恰当的连接形成,这是一个健康的大脑发育和功能的重要方面。”

这项研究的结果不仅对患者很重要MEF2C不足也为患有自闭症或听力损失作为一个整体。

“了解这种基因可能参与耳朵发展和内耳发展是如何影响大脑发育有着巨大的适用性”,科恩说。

在未来的研究中,研究者们旨在发现MEF2C引起的变化是如何确定在本研究中。研究小组也希望探索这些发现MEF2C缺乏症患者使用无创听力测试。

朗和考恩都强调合作的重要性跨学科允许像这样的研究。

“合作的力量是巨大的音乐,”科恩说。“这种合作,对于我们来说,是理想,因为朗博士是一个专家听力功能和发展,而我更遗传学和分子发展的人。这些合作是理想,正是音乐鼓励很多人想做越来越多。”

“换句话说,我们每个人都不同的乐器,在一起,我们可以做一个更好的和谐,”朗说。

其他音乐的合作者包括杰里米·巴斯博士系的再生医学和细胞生物学;凯利哈里斯博士和卡洛琳McClaskey,博士,部门的耳鼻咽喉头颈外科;和马丁罗密欧博士和西尔维亚Vaena博士,音乐的目的就是癌症中心。