达到心肌功能的心脏

每个心脏肌肉细胞或心肌细胞都涂有小巧的，复杂的结构，称为二元组。二元组就像管弦乐队的指挥：它们协调传入的电信号与肌肉中钙的释放，从而触发收缩。当二元组正常工作时，心肌的不同部分一致；当他们不这样做时，心跳可能太虚弱或心律破坏了。

已知二元组在多种类型的心肌疾病中杂乱无章，例如扩张和缺血性心肌病。但是，二元组如何发展其复杂的建筑以及导致他们变得混乱的原因是一个谜。由波士顿儿童医院基本和转化心血管研究主管William PU领导的新研究确定了一种关键的蛋白质，该蛋白质将二元组融合在一起。

当Pu及其同事将这种蛋白质（称为CMYA5或Myospryn）淘汰时，在小鼠心室中，Dyad建筑被破坏了。钙释放也是如此。当他们放置时机械应力在动物的心肌上，模拟主动脉狭窄或慢性高血压，肌肉无法忍受超负荷。动物的心室在超声心动图上显示功能障碍，大小增加。

“我们认为CMYA5或其法规可能异常心肌疾病，” PU说。“如果我们可以确认这种蛋白质在人心脏病中受到干扰，并表明它如何受到干扰，我们可以开始考虑维持二元结构和功能的方法。”

二元解剖

心肌组织由肉瘤，锚定和分离的收缩单元组成。二元组定期放置在Z线上。它们由两个主要元素组成：T管（细胞膜的突起到携带的心肌细胞电信号）和连接肌质网（JSR）。JSR通过Ryanodine受体释放钙以引发收缩。

为了更好地了解二元组的成分，PU及其同事研究了活小鼠中的心室心肌细胞，寻找在二元组附近特别丰富的特定蛋白质。那将他们带到了CMYA5。他们继续表明，CMYA5调节了二元组装和心肌细胞中的位置的逐步过程。

他们发现，要制作二元组，该单元首先必须将JSR放置在Z线旁边。CMYA5的一侧与Z线结合，另一侧与JSR的Ryanodine受体结合。直到后来，t小管形成，位于JSR旁边以形成完整的二元组。

PU解释说：“ CMYA5就像将Z线和JSR固定在一起的系绳。”“我们认为该系绳可能出现问题以为疾病做出贡献。我们还表明，CMYA5和JSR之间的相互作用有助于调节瑞氨烷受体，这对心肌细胞的功能和健康很重要。”

二元，CMYA5和心脏病：更多探索

这动物实验建议患有潜在的心肌病或结构性心脏病的人可能患有CMYA5功能障碍，从而使心肌更有可能失败。

“二元组是众多元素之一心肌PU说：“这在心脏病中受到干扰。我们认为有许多上游侮辱破坏了二元心脏疾病更差。”

研究结果发表在自然通讯。

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