世卫组织首次对儿童肿瘤进行分类，为诊断提供了统一的最新资源

作为世界卫生组织(世卫组织)新的肿瘤分类系列的一部分，国际癌症研究机构(癌症研究机构)即将发表的第一个儿科癌症分类在发表于1998年的一篇评论文章中进行了总结癌症的发现是美国癌症研究协会的期刊。

“儿童肿瘤在肿瘤类型、病因、生物学和治疗方法方面与成人肿瘤有根本不同，”该文章的第一作者、共同通讯作者、海德堡Hopp儿童癌症中心(KiTZ)主任、德国癌症研究中心(DKFZ)儿科神经肿瘤学部门负责人Stefan M. Pfister医学博士说。“因此，以儿童年龄为中心的分类是允许医生在最精确和准确的诊断基础上确定最佳治疗方案的重要一步。”

肿瘤分类有助于在基于预定义标准的分层系统中对每个疾病实体进行分层。自1956年以来，世界卫生组织一直在推动肿瘤分类的出版，通常被称为世界卫生组织的“蓝皮书”。每本书都为每个器官提供了最先进的肿瘤分类。以前，儿童肿瘤与成人肿瘤一起被纳入器官特异性肿瘤分类。

首份《世卫组织儿童肿瘤分类》将作为《肿瘤分类》系列第五版的一部分出版，它提供了一份单一的、更新的、按器官部位划分的儿童或青少年时期可能发生的所有肿瘤实体的概要。作者结合了传统形态学、免疫组织化学和分子特征为肿瘤类型的定义提供必要的标准。

罗马Bambino Gesù儿童医院病理学部主任、医学博士Rita Alaggio说:“从整体的角度来看，儿童肿瘤不仅应该被视为一种器官部位疾病，而且应该被视为一种发育中的有机体中的器官部位疾病。”

儿科蓝皮书还反映了传统的基于组织学/显微镜检查和免疫组织化学的诊断方法向基于肿瘤基因组学的分子诊断新技术的总体转变，这给肿瘤分类标准带来了重大变革。

间充质(软组织)肿瘤仍主要以形态学标准分类基因分析补充了传统的方法，而中枢神经系统肿瘤和白血病大多是根据复发的分子或表观遗传变化。作者指出，这可能很快就会得到其他新兴技术的补充，比如更标准化的蛋白质组学和单细胞或液体活检分析。

在世界上的一些地方，获得现代病理学和方法仍然是一个限制速度的步骤。然而，根据这组作者的说法，转向无偏见和可重复的(分子)诊断标准(这是目前分类的基础)可能最终有助于中低收入国家，这些国家通常严重缺乏亚专科病理学家和病理学培训，以提高诊断精度。这还需要为中低收入国家开发负担得起的检测方法和支持网络，并辅以人工智能方法，以便将来从组织学样本中预测分子类别。

虽然散发的(非遗传性的)基因改变在大多数儿童肿瘤的发展中起着关键作用，但大约10%的病例与遗传性有关癌症倾向综合症。儿科蓝皮书包含癌症易感性综合征的分类，并确定了与诊断和治疗相关的挑战。

据作者介绍，世界卫生组织儿童肿瘤分类的首版是一个雄心勃勃的项目，涉及来自世界各地的大量贡献者。这项联合工作旨在从涉及多学科的不同角度收集有关所有儿童肿瘤的最新知识，强调儿童和青少年年龄组的具体需求和挑战。

“花费现代癌症治疗费用的2%到3%来建立精确、公正和明确的诊断，以协调分子肿瘤分型、预后和预测性生物标志物以及潜在的癌症易感性，这是一项非常好的投资，可以改善患者的预后，减少治疗副作用，”Pfister说。

这种努力的一个限制是肿瘤分类和分子表征是移动的目标，所以任何分类只能提供反映当前知识的最新快照。“出于这个原因，世界卫生组织已经实施了在不同版本之间更新分类的特定方面的机制，”Alaggio评论道。“此外，世卫组织将拥有一切肿瘤以在线形式进行分类，还可以实时更新。”