组织细胞增多症的新指南阐明了最近定义的癌症的最佳实践

国家综合癌症网络(NCCN)——一个领先的癌症中心联盟——今天宣布了新的组织细胞增多症NCCN指南的出版。组织细胞增多症是一种罕见的疾病，其特征是一种叫做组织细胞的白细胞聚集，会导致组织损伤。在美国，每年有几千人被诊断出患有这种疾病。由于发病率低，人们往往诊断较晚，并接受医生的治疗，这些医生以前对这种疾病的经验有限或没有。这些来自NCCN的新的临床实践指南为成人组织细胞增多症的三种最常见形式的诊断和治疗提供了最新的证据和专家共识:朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)，埃尔德海姆-切斯特病(ECD)和罗赛-多夫曼病。

“NCCN组建了一组专家小组，他们已经治疗了这些罕见的癌症，使我们能够根据其补充出版研究中可获得的有限证据的集体经验来组合练习建议，”梅奥临床癌症中心罗纳德S. Go说，MD说：NCCN指南的组织核苷酸垫片的主席。“对于这些”孤儿“癌症，主要挑战是延迟诊断，如何阶段和监测的不确定性，以及难以获得保险，以批准有益的偏离标签治疗。许多组织细胞增多患者也具有一些更常见的癌症有针对性代理商的FDA批准。“

“Erdheim-Chester疾病，一种主要在成人中看到的组织细胞瘤，并未被正式被认为是一个癌症到2016年为止从历史上看，患有这些疾病的人会接受各种专家的经验性治疗，比如风湿病专家和皮肤病专家;UAB奥尼尔综合癌症中心的医学博士Gaurav Goyal说，他是组织细胞肿瘤NCCN指导小组的成员。“患者得到完整的诊断检查以指导治疗、逆转或改善疾病进程是至关重要的。通过基因检测和治疗选择，我们在降低死亡率方面取得了巨大进展。NCCN指南将帮助我们确保每一位患者都能够从专家组的集体专业知识中受益，包括许多在治疗这些罕见癌症患者方面拥有最广泛经验的人。”

治疗不同的组织细胞疾病的困难之一是它们的事实是它们彼此变化并以许多不同的方式存在。

“这些疾病中的每一个都与广泛的可变临床介绍，诊断检测和雇用的治疗中的每种疾病都是不同的，”罗伯特H.Lureie综合癌症中心的MD，MD，MS，罗伯特H.Lurie综合癌症中心，另一种NCCN肿瘤面板构件。“症状变化，一些患者无症状，而其他患者可能会产生慢性器官功能障碍或需要立即治疗的危及生命的症状。这些NCCN指南将提高认识，教育医学界总体而言，为商业保险公司改善患者获得诊断工具和可能挽救生命的治疗提供参考。”

NCCN用于组织菌的准则是NCCN更新和发布的80套不同建议书之一。它们涵盖稀有和常见的癌症类型以及支持性护理;检测，预防和降低风险;和治疗特定人群。还有NCCN指南，为易于遵循的术语言语提供相同的专家内容。所有NCCN指南都可以免费提供NCCN.org的非商业用途或通过NCCN指南应用程序的虚拟库。

“组织菌病症协会赞赏所有参与NCCN的所有人，以便为三个组织菌疾病发展和发布指南，”组织菌病症协会执行董事Deanna Fournier说。“与所有稀有疾病一样，适当疗程的早期诊断和意识对患者结果产生了非常积极的影响;可以访问准备就绪的最新信息将使世界各地的医生能够继续提供对成年人和儿童受到组织菌的最佳照顾。我们期待与我们的社区分享指导方针。“

“经济委员会全球联盟非常感谢NCCN的辛勤工作和来自组织菌病医学界的所涉及的专家，为出版这些指导方针，”全球联盟总裁埃尔罕埃 - 切斯特病全球联盟同意凯西布鲁尔“。“我们是如此希望，这将允许ECD和所有组织菌患者更容易获得最佳护理。”

NCCN指南至少每年更新一次。NCCN的NCCN用于组织菌的指南的未来版本包括对儿科治疗的计划扩张。这是NCCN不断增长的建议图书馆的一部分，用于改善癌症儿童的护理标准。最近，NCCN公布了管理Wilms肿瘤的指导方针，该肾癌主要影响八岁以下儿童。更新，注册NCCN.ORG的免费帐户。

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