ACR和EULAR发布igg4相关疾病的新分类标准

美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)发布了该报告2019 ACR/EULAR igg4相关疾病分类标准．这是第一个专门针对这种最近被发现的疾病制定的标准。

该标准草案在芝加哥举行的2018年ACR/ARP年会上提出。从那时起，标准小组进行了第二次验证研究，证实了高灵敏度特异性是在第一个验证研究中发现的。

igg4相关疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的疾病疾病这可能会影响不同的器官系统，并经常模仿其他疾病，如Sjögren综合征、胰腺癌、肉芽肿性多血管炎(GPA)、巨细胞动脉炎(GCA)和系统性红斑狼疮(SLE或狼疮)。IgG4-RD可导致几乎任何器官或多个器官的纤维炎性病变，这是最近10 - 15年才认识到的。据估计，IgG4-RD在美国影响了18万人，在世界范围内影响了更多的人。

“IgG4-RD现在被认为是一种世界性的疾病，不仅风湿病学家，而且几乎所有类型的通才和亚专科医生都可以看到，”约翰·h·斯通博士说，他是哈佛医学院的医学教授，也是制定新标准的国际专家小组的主任。“目前正在开展IgG4-RD的临床试验，研究人员需要根据这些标准来将患者纳入或排除此类试验和其他类型的研究。”

分类标准使研究人员能够准确地识别患者，纳入临床、流行病学和基础调查。制定新分类标准的专家小组包括来自五大洲的风湿病学和其他专业的研究人员，反映了这种疾病在世界范围内的影响。

在标准在美国，对患者进行IgG4-RD分类是一个三步过程，仔细评估来自四个领域的数据，这在IgG4-RD的背景下必须有意义。这一过程包括综合病人的临床表现、血液测试结果或血清学、放射学结果和病理数据的信息。很少有其他疾病需要如此仔细地综合各种信息来得到准确的诊断，而且目前还没有针对这种疾病的单一诊断测试。

2019年ACR/EULAR igg4相关疾病分类标准在大型队列患者中得到验证，并表现出出色的测试性能。Stone博士认为，他们应该对这种疾病的未来研究做出非常有用的贡献，并最终有助于改善IgG4-RD患者的生活。

斯通博士说:“IgG4-RD是一种倾向于折磨中老年人的疾病，经常严重影响和损害胰腺，使糖皮质激素成为治疗这种疾病的次优疗法。”“临床试验将有助于开发靶向疗法，避免传统疗法的毒性。研究人员需要有这样的标准来确定患者是否应该被归类为IgG4-RD。”

他是哈佛医学院的医学教授，也是马萨诸塞州总医院的爱德华·a·福克斯医学教授。

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